Eds это

Используя фильтры справа, вы сможете подобрать нужную модель сканера и запросить ее стоимость.

Универсальный бесконтактный сканер с диапазоном съемки от формата А3 до А0. 4 программно управляемых LED-лампы создают равномерное освещение и позволяют передавать фактурность оригиналов.

Основной особенностью модификации «РА» является наличие двух взаимозаменяемых модулей прижимных каленых стекол с автоматизированным механизмом подъема и опускания для выравнивания поверхности оригинала при сканировании, что позволяет проводить полностью контролируемую экспертом безопасную оцифровку подлинников.

Основной особенностью модификации «Р» является наличие двух взаимозаменяемых модулей прижимных каленых стекол с ручным механизмом подъема и опускания для выравнивания поверхности оригинала при сканировании, что позволяет проводить полностью контролируемую экспертом безопасную оцифровку подлинников.

Единственная максимально полная модификация – воплощение самых современных технологий оцифровки, материалов и эргономики в компактном корпусе.

ПланСкан С4-ЦА-600 — планетарный сканер для потоковой оцифровки в ультра-высоком качестве. Промышленная камера 156Mп с матричным RGB сенсором позволяет передавать все нюансы сканируемых оригиналов и обеспечивает возможность оцифровки раритетных архивных документов, музейных коллекций и ценных библиотечных материалов.

ПланСкан А1-35/50 — это специальные модификации сканера ПланСкан А1, рассчитанные на обработку крупноформатных габаритных оригиналов весом до 15 кг и толщиной корешка до 35 или 50 см соответственно.

ЭЛАР ПланСкан А1 — многофункциональный планетарный сканер формата А1+ для бесконтактной оцифровки газет, чертежей, сшитых и крупноформатных документов.

ЭларСкан А0 — это специальное профессиональное оборудование для самых сложных и самых требовательных к качеству задач оцифровки архивных, музейных и библиотечных фондов, исторических чертежей и карт.

ЭЛАР ПауэрСкан А0 АРТ — новейший комплекс бесконтактного высококачественного сканирования для перевода в электронный вид произведений искусства, крупноформатных документов, разнообразных объемных оригиналов, материалов и поверхностей.

Банковские карты

1. Что такое бесконтактная банковская технология/карта?

Это технология проведения платежа, представляющая собой способ совершения оплаты путём близкого поднесения или прикосновения платёжной картой или иным платёжным инструментом (телефоном, наручными часами или брелоком) к считывающему платёжному терминалу. Определить, что банковская карта является бесконтактной, Вы сможете по размещенному на карте значку

Подробнее о бесконтактной технологии Вы можете узнать здесь.

2. Какова стоимость проезда при оплате бесконтактной банковской картой?

Стоимость проезда при оплате бесконтактной банковской картой соответствует тарифу перевозчика, установленного для данного маршрута.

3. Какими бесконтактными банковскими картами можно оплачивать проезд?

Бесконтактными банковскими картами платежных систем Masterсard, Visa и Мир.

4. Как оплатить проезд бесконтактной банковской картой?

До начала использования банковской карты для оплаты проезда необходимо ознакомиться с офертой НКО.
Использование банковской карты является подтверждением согласия пассажира с условиями оферты.

Порядок оплаты у водителя:
1. Приложите банковскую карту к экрану терминала, удерживайте до сигнала и печати билета.
2. Сохраните билет до окончания поездки. С карты будут списаны денежные средства в размере цены поездки. Оплата осуществляется на основании распоряжения пассажира через пополнение ЭДС (электронных денежных средств) в размере тарифа в пользу перевозчика.

Порядок оплаты на автоматическом терминале (стационарном оборудовании):
1. Приложите бесконтактную банковскую карту к специальной зоне на корпусе стационарного терминала и удерживайте до сигнала.
2. На экране терминала отобразится результат регистрации проезда. При успешной регистрации для списания с карты денежных средств в размере стоимости проезда от остановки входа до остановки выхода обязательно приложите карту к стационарному терминалу при выходе из транспортного средства и дождитесь сигнала о регистрации, в противном случае оплата будет осуществлена в размере cтоимости поездки от остановки входа до конечной остановки маршрута. Оплата осуществляется на основании распоряжения пассажира о пополнении ЭДС в размере стоимости проезда и списании в пользу перевозчика.

Внимание! Для оплаты проезда на одном рейсе, прикладывайте к терминалу на входе и выходе одну и ту же банковскую карту или устройство с технологией бесконтактной оплаты. При использовании разных карт или устройств системой будут зарегистрированы 2 поездки.

5. Сколько раз можно оплатить проезд одной банковской картой на одном рейсе?

При наличии в транспортном средстве стационарного оборудования (автоматического терминала, расположенного на поручне), оплатить проезд на одном рейсе одной бесконтактной банковской картой можно за одного пассажира.
В случае регистрации проезда водителем на мобильном терминале, оплатить проезд на одном рейсе одной бесконтактной банковской картой можно за двух пассажиров.
Оплатить проезд большего количества пассажиров можно дополнительно с использованием карты Стрелка, другой бесконтактной банковской карты или наличных.

6. Где я могу посмотреть историю поездок с использованием бесконтактной банковской карты?

Эту информацию можно получить в Личном кабинете пассажира – специализированном интернет-портале, предназначенном для предоставления информации о поездках, просмотра истории регистрации поездок с использованием банковской карты, а также иной информации. Для входа в личный кабинет пройдите по ссылке
«Войти в Личный кабинет».

Внимание! Для входа в Личный кабинет требуется ввести только данные номера карты и временный код с картинки на экране и никогда не требуется вводить срок действия карты, код с обратной стороны карты (CVV2/CVC2) или ПИН-код.

7. Если не удалось оплатить проезд бесконтактной банковской картой: основные причины. Что делать?

Если Ваша карта не принимается для оплаты проезда на терминале, даже если Вы успешно расплачивались этой картой ранее, это может быть следствием следующих причин:

• Ваша банковская карта не оснащена технологией бесконтактной оплаты. В этом случае терминал не реагирует на предъявление банковской карты. Убедитесь, что на карте размещен значок или есть надпись PayPass или PayWave.
• Карта в стоп-листе. Это означает, что по данной карте была совершена поездка, за которую не произошло списание средств. Таким образом, поездка осталась неоплаченной, и по карте образовалась задолженность. Это может произойти из-за недостатка средств на карте на момент оплаты, блокировки карты банком или технических проблем при выполнении запроса на списание средств. Попробуйте погасить задолженность через  Личный кабинет пассажира.
• Ошибка чтения карты / карта повреждена. Это может произойти вследствие следующих причин: приложено несколько карт одновременно, механические повреждения карты (чипа или внутренней антенны), карту слишком быстро отвели от считывателя, в редких случаях проблема может быть вызвана технологической несовместимостью карты и считывателя. При отказе из-за ошибки чтения карты, повторите попытку оплаты этой картой ещё раз.
• Истек срок действия карты. Если срок действия Вашей карты истек, пожалуйста, обратитесь в банк для перевыпуска карты на новый срок действия или откройте новую бесконтактную карту.

Внимание! Некоторые бесконтактные банковские карты, в том числе выпущенные за пределами Российской Федерации, не могут быть использованы для оплаты проезда в силу технических особенностей.

8. Если не удалось оплатить проезд бесконтактной банковской картой в мобильном телефоне или другом устройстве с технологией бесконтактной оплаты. Что делать?

Если Ваша карта в устройстве с технологией NFC не принимается для оплаты проезда на терминале, даже если Вы успешно расплачивались этой картой ранее, это может быть следствием следующих причин:

• Ошибка чтения карты. При отказе из-за ошибки чтения карты, повторите попытку оплаты этой картой ещё раз.
• Истек срок действия карты. Если срок действия Вашей карты истек, пожалуйста, обратитесь в банкдля перевыпуска карты на новый срок действия или откройте новую бесконтактную карту и привяжите ее к мобильному устройству.
• Карта в стоп-листе. Это означает, что по данной карте была совершена поездка, за которую непроизошло списание средств. Таким образом, поездка осталась неоплаченной, и по карте образовалась задолженность. Это может произойти из-за недостатка средств на карте на момент оплаты, блокировки карты банком или технических проблем при выполнении запроса на списание средств. Для вывода карты из стоп-листа при оплате токеном необходимо направить обращение на [email protected] или обратиться на Горячую линию «Стрелка» 8 800 100-77-90

9. Неоплаченные поездки и погашение задолженности

Если карта была использована для регистрации проезда, но по каким-то причинам списание средств не произошло, то карта автоматически попадает в стоп-лист транспортной системы. Карта не может быть использована в рамках транспортной системы до погашения задолженности по оплате проезда. При попытке регистрации проезда на экране терминала возникает сообщение «Карта в стоп-листе».

Списание суммы поездки с карты может не произойти по следующим причинам: отсутствие достаточного количества средств на карте, блокировка операций по карте банком-эмитентом или технические проблемы при выполнении запроса на списание средств.

В случае, если попытка списания с карты суммы в целях осуществления операций в рамках системы была неудачной, система автоматически продолжит попытки списания с карты суммы до достижения положительного результата.

Получить информацию о неоплаченных поездках, а также погасить задолженность можно в Личном кабинете пассажира.

Карта автоматически удаляется из стоп-листа в течение 10 минут с момента получения Оператором Системы информации от кредитной организации о погашении задолженности. Для использования такой карты в терминале перевозчик должен быть обеспечить актуализацию стоп-листа.

10. Обратная связь

Вы можете задать вопрос о работе сервиса или сообщить о проблеме написав письмо на [email protected].

Бойлер Steelsun EDS 750

Особенности:

Принцип работы водонагревателя с косвенным нагревом заключается во взаимосвязи с другим отопительным источником, чаще всего с газовым котлом посредством циркуляции отопительной воды через теплообменник (змеевик) водонагревателя для нагрева водопроводной воды для бытовых нужд.

У моделей EDS это происходит через два теплообменника (змеевика) посредством комбинации двух отопительных приборов (газовый котел и солнечный коллектор или тепловой насос). Своей номинальной мощностью водонагреватели обеспечивают достаточное количество ТТВ (теплая техническая вода) даже для больших жилых помещений, цехов, ресторанов и т.п.

Во время повышенного отбора ТТВ резервуары нагревают воду постоянно и работают соответствующим образом как проточные водонагреватели.

Обозначения на рисунках:

1. Выход горячей воды для санитарных нужд 1 1/4"
2. Вход отопительной воды от солнечного коллектора 1 1/4"
3. Рециркуляция горячей санитарной воды 3/4"
4. Выход отопительной воды в солнечный коллектор 1 1/4"
5. Вход отопительной воды от котла 1 1/4"
6. Выход отопительной воды в котел 1 1/4"
7. Вход холодной водопроводной воды 1 1/4"
8. Выкручивающиеся ножки бойлера 1 1/4"
9. Ревизионный фланец для очистки бойлера (?170х?105x9 мм)
10. Резьба для установки тена (2 шт. 1 1/2")
11. Панель управления
12. Термометр 1/2"
13. Магниевый анод 1 1/4"
14. Термометр 1/2"
15. Стальной эмалированный бак (EDS)

Технические характеристики

Расшифровка наименования и артикула на примере бойлера Steelsun EDS 150:

[Е] [DS] [150] [W] - бойлер со змеевиком, стальной бак, 2-х контурный, на 150 л

1. буква: Е - стальной бак или In - нержавеющий бак;

2. буква: OS - 1 контурный или DS - 2-х контурный; ОТ - бак в баке;

3. цифра: литраж бойлера;

4. буква: W - устанавливается только для настенных моделей.

Расшифровка наименования и артикула на примере бойлера Steelsun EDS 150:

[Е] [DS] [150] [W] - бойлер со змеевиком, стальной бак, 2-х контурный, на 150 л

1. буква: Е - стальной бак или In - нержавеющий бак;

2. буква: OS - 1 контурный или DS - 2-х контурный; ОТ - бак в баке;

3. цифра: литраж бойлера;

4. буква: W - устанавливается только для настенных моделей.

Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) - симптомы и лечение заболевания

1. Как призналась Окупник в программе «День добра ТВН», с раннего возраста она часто получала травмы и переломы, но врачи не могли этого объяснить. - Я предполагала, что у меня просто кости слабее, - сказала она Дороте Велламн.
2. Она также была более гибкой и гибкой, чем ее сверстники. - Я ходила в балетную школу, и у меня не было проблем с шпагатом или другими вещами, - объяснила она.
3. Чрезмерная слабость суставов, нежная кожа и склонность к переломам являются наиболее распространенными симптомами СЭД.Окупник услышал правильный диагноз после 42 лет
4. Дополнительную информацию можно найти на домашней странице Onet.

Что такое синдром Элерса-Данлоса?

Заболевание, скрывающееся под этим названием, относится к генетическим заболеваниям соединительной ткани, вызванным точечными мутациями в генах, кодирующих структуры коллагена.

Частота синдрома оценивается как 1 случай на 5000 живорождений.Генетические нарушения, которые могут вызвать заболевание, в равной степени поражают мужчин и женщин.

1. Татьяна Окупник неизлечимо больна. «Кости начали ломаться в силу»

Синдром Элерса-Данлоса не имеет единообразной клинической картины как с точки зрения причин, так и симптомов.

На сегодняшний день классифицировано 12 различных типов синдрома Элерса-Данлоса, и классификация зависит от типа генетических изменений, произошедших у пациента.

Однако, как правило, синдром в основном поражает кожу и суставы. Наиболее распространенные симптомы включают:

1. мягкая, нежная, бархатистая, часто прозрачная кожа,
2. кожа склонна к синякам, синякам, отекам,
3. разная степень растяжения кожи,
4. плохое и очень медленное заживление ран,
5. мясистые изменения на коже в местах постоянного давления,
6. чрезмерная подвижность суставов,
7. разболтанные, нестабильные суставы со склонностью к частым вывихам,
8. боль в суставах, часто постоянная,
9. частые артриты (наблюдаются уже в школьном возрасте, обостряются во взрослом возрасте),
10. хроническая боль в скелетных мышцах,

1. хрупкость крупных сосудов
2. трещины и повреждения внутренних органов, напр.матка при беременности,
3. сколиоз,
4. косолапость,
5. слабый мышечный тонус,
6. пролапс митрального клапана,
7. проблемы со зрением (отслойка сетчатки).

Мятежный коллаген

Возникновение СЭД обусловлено нарушением структуры и функции коллагена в соединительной ткани.

Коллаген относится к структурным белкам внеклеточного матрикса соединительной ткани. Его основная функция заключается в обеспечении должной физической прочности, механической стойкости и эластичности тканей. Когда коллагена мало, ткань ослабевает. Лишенная коллагена кожа теряет эластичность и прочность, становится эластичной, подверженной механическим повреждениям и травмам. Трудности с заживлением ран также являются прямым следствием снижения количества этого белка.В процессе заживления ран структурные белки внеклеточного матрикса образуют специфические каркасы для новых клеток, которые восстанавливают поврежденную ткань. Точно так же механическая слабость влияет на кровеносные сосуды, которые не содержат достаточного количества коллагена. Если этот белок отсутствует в клетках, из которых состоят суставные капсулы, суставы становятся неестественно гибкими.

1. Заболевание длительное время не дает симптомов. Первая – боль в костях.

Коллаген также является структурным белком прикрепления скелетных мышц.Ослабленные трейлеры вызывают у пациентов неестественно дряблые мышцы. Ослабление скелетных мышц приводит к ослаблению фасций позвоночника, т.е. всех структур, позволяющих сохранять правильную осанку. У больных с ЭДС позвоночник не имеет прочной опоры, отсюда частые дефекты его строения, например, сколиоз, лордоз.

Последствием нестабильности сустава может быть повторяющийся артрит и боль. Последние увеличиваются с возрастом и физической нагрузкой.

Является ли синдром Элерса-Данлоса наследственным?

Причиной синдрома Элерса-Данлоса является возникновение точечных мутаций в одном из генов, ответственных за кодирование или последующий процессинг коллагена. Большинство мутаций наследуются по аутосомно-доминантному типу. Некоторые формы заболевания наследуются аутосомно-рецессивно. Третьи связаны с Х-хромосомой

При аутосомно-доминантном наследовании достаточно изменения одной копии гена, чтобы проявился мутировавший фенотип, т.е. синдром.Это означает, что носители такой мутации всегда болеют. В случае аутосомно-доминантных мутаций вероятность передачи поражения ребенку составляет 50%, что означает 50%-й риск рождения больного ребенка. Аутосомно-рецессивные мутации требуют наличия двух мутантных генов для фенотипического проявления. В случае такого наследования больной родитель всегда будет передавать дефектный ген ребенку, но это не означает, что ребенок болен.

1. Семь болезней, которые наследуют в генах только мужчины

Когда происходит изменение Х-хромосомы, наследование зависит от пола больного родителя и пола ребенка.Если мутантный ген несет мать, существует 50-процентный риск передачи мутации всем детям, независимо от пола. В случае отца-носителя - каждая из его дочерей унаследует мутацию и все сыновья будут здоровы.

Диагноз СЭД основан на генетических исследованиях генов, участвующих в синтезе и процессинге коллагена. Тест проводится путем молекулярного анализа ДНК, выделенной непосредственно из периферической крови пациента. Генетические исследования в настоящее время являются окончательными.

В генетической клинике

Пациенты с подозрением на СЭД направляются на консультацию в генетическую клинику. После проведения физических и генетических тестов ставится диагноз. В случае диагностирования СЭД и определения ее типа больной или его родители должны быть проинформированы о характере генетических изменений. Это чрезвычайно важно, потому что эти знания позволяют осознанно принимать решения о том, иметь или не иметь детей.

Женщины с СЭД, ожидающие ребенка, требуют особого внимания специалистов. Ведь у беременных с СЭД возможен разрыв матки, что является прямой угрозой для беременности. Но могут возникнуть и другие осложнения, такие как расклешенная пластинка костей таза и деформации в тазобедренных и коленных суставах. Если больная женщина планирует беременность, ей следует обсудить это с кардиологом и пройти полную рентгенографическую диагностику магистральных сосудов. Большинству женщин с СЭД предлагают прерывание беременности путем кесарева сечения, поскольку артерии могут даже разорваться во время естественных родов.

Лечение без лечения

Как и в случае с большинством генетических заболеваний, эффективных методов лечения не существует. Что можно предложить пациентам, так это облегчить существующие симптомы.

В настоящее время ведутся исследования в области генетической терапии, но результаты еще не получены. Но польский опыт применения такого лечения у детей с несовершенным остеогенезом весьма перспективен.

Наиболее неприятными для больных СЭД являются постоянные боли в суставах, обусловленные дегенеративными изменениями и дефектами суставного хряща. Поэтому пациентам назначают препараты, содержащие гиалуроновую кислоту, чтобы устранить и остановить процесс деградации хрящей, чтобы замедлить прогресс изменений в суставах. Пациенты также должны регулярно принимать витамин С, сбалансированный уровень которого необходим для правильного синтеза коллагена. Однако нет никаких доказательств того, что коллаген, принимаемый в капсулах, приносит пользу пациентам.Стоит принять это во внимание, потому что такая добавка стоит дорого, а доказательств ее воздействия до сих пор нет.

Течение заболевания может варьироваться от пациента к пациенту. Это зависит, в том числе, и от формы заболевания, с которым борется конкретный человек. Текущие симптомы заболевания, их осложнения и проводимое симптоматическое лечение также влияют на состояние больного. Следует также помнить о многочисленных заболеваниях, которые часто сосуществуют с синдромом Элерса-Данлоса и могут оказывать существенное влияние на здоровье и комфортность жизни больных.

Текст: Анна Ярош

Читайте также:

1. Сколько костей у человека? Ответить на этот вопрос сложнее, чем вы думаете!
2. Сломает тебе кости? Узнайте, что это может означать
3. «Тихий вор костей». Кто подвержен большему риску приступа остеопороза?

Контент из медонета.pl предназначены для улучшения, а не замены контакта между пользователем веб-сайта и его врачом. Сайт предназначен только для информационных и образовательных целей. Прежде чем следовать специальным знаниям, в частности медицинским советам, содержащимся на нашем Веб-сайте, вы должны проконсультироваться с врачом. Администратор не несет никаких последствий, вытекающих из использования информации, содержащейся на Сайте. Нужна консультация врача или электронный рецепт? Зайди к галодоктору.pl, где можно получить онлайн-помощь - быстро, безопасно и не выходя из дома.

Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) - симптомы и лечение заболевания

1. Как призналась Окупник в программе «День добра ТВН», с раннего возраста она часто получала травмы и переломы, но врачи не могли этого объяснить. - Я предполагала, что у меня просто кости слабее, - сказала она Дороте Велламн.
2. Она также была более гибкой и гибкой, чем ее сверстники. - Я ходила в балетную школу, и у меня не было проблем с шпагатом или другими вещами, - объяснила она.
3. Чрезмерная слабость суставов, нежная кожа и склонность к переломам являются наиболее распространенными симптомами СЭД.Окупник услышал правильный диагноз после 42 лет
4. Дополнительную информацию можно найти на домашней странице Onet.

Что такое синдром Элерса-Данлоса?

Заболевание, скрывающееся под этим названием, относится к генетическим заболеваниям соединительной ткани, вызванным точечными мутациями в генах, кодирующих структуры коллагена.

Частота синдрома оценивается как 1 случай на 5000 живорождений.Генетические нарушения, которые могут вызвать заболевание, в равной степени поражают мужчин и женщин.

1. Татьяна Окупник неизлечимо больна. «Кости начали ломаться в силу»

Синдром Элерса-Данлоса не имеет единообразной клинической картины как с точки зрения причин, так и симптомов.

На сегодняшний день классифицировано 12 различных типов синдрома Элерса-Данлоса, и классификация зависит от типа генетических изменений, произошедших у пациента.

Однако, как правило, синдром в основном поражает кожу и суставы. Наиболее распространенные симптомы включают:

1. мягкая, нежная, бархатистая, часто прозрачная кожа,
2. кожа склонна к синякам, синякам, отекам,
3. разная степень растяжения кожи,
4. плохое и очень медленное заживление ран,
5. мясистые изменения на коже в местах постоянного давления,
6. чрезмерная подвижность суставов,
7. разболтанные, нестабильные суставы со склонностью к частым вывихам,
8. боль в суставах, часто постоянная,
9. частые артриты (наблюдаются уже в школьном возрасте, обостряются во взрослом возрасте),
10. хроническая боль в скелетных мышцах,

1. хрупкость крупных сосудов
2. трещины и повреждения внутренних органов, напр.матка при беременности,
3. сколиоз,
4. косолапость,
5. слабый мышечный тонус,
6. пролапс митрального клапана,
7. проблемы со зрением (отслойка сетчатки).

Мятежный коллаген

Возникновение СЭД обусловлено нарушением структуры и функции коллагена в соединительной ткани.

Коллаген относится к структурным белкам внеклеточного матрикса соединительной ткани. Его основная функция заключается в обеспечении должной физической прочности, механической стойкости и эластичности тканей. Когда коллагена мало, ткань ослабевает. Лишенная коллагена кожа теряет эластичность и прочность, становится эластичной, подверженной механическим повреждениям и травмам. Трудности с заживлением ран также являются прямым следствием снижения количества этого белка.В процессе заживления ран структурные белки внеклеточного матрикса образуют специфические каркасы для новых клеток, которые восстанавливают поврежденную ткань. Точно так же механическая слабость влияет на кровеносные сосуды, которые не содержат достаточного количества коллагена. Если этот белок отсутствует в клетках, из которых состоят суставные капсулы, суставы становятся неестественно гибкими.

1. Заболевание длительное время не дает симптомов. Первая – боль в костях.

Коллаген также является структурным белком прикрепления скелетных мышц.Ослабленные трейлеры вызывают у пациентов неестественно дряблые мышцы. Ослабление скелетных мышц приводит к ослаблению фасций позвоночника, т.е. всех структур, позволяющих сохранять правильную осанку. У больных с ЭДС позвоночник не имеет прочной опоры, отсюда частые дефекты его строения, например, сколиоз, лордоз.

Последствием нестабильности сустава может быть повторяющийся артрит и боль. Последние увеличиваются с возрастом и физической нагрузкой.

Является ли синдром Элерса-Данлоса наследственным?

Причиной синдрома Элерса-Данлоса является возникновение точечных мутаций в одном из генов, ответственных за кодирование или последующий процессинг коллагена. Большинство мутаций наследуются по аутосомно-доминантному типу. Некоторые формы заболевания наследуются аутосомно-рецессивно. Третьи связаны с Х-хромосомой

При аутосомно-доминантном наследовании достаточно изменения одной копии гена, чтобы проявился мутировавший фенотип, т.е. синдром.Это означает, что носители такой мутации всегда болеют. В случае аутосомно-доминантных мутаций вероятность передачи поражения ребенку составляет 50%, что означает 50%-й риск рождения больного ребенка. Аутосомно-рецессивные мутации требуют наличия двух мутантных генов для фенотипического проявления. В случае такого наследования больной родитель всегда будет передавать дефектный ген ребенку, но это не означает, что ребенок болен.

1. Семь болезней, которые наследуют в генах только мужчины

Когда происходит изменение Х-хромосомы, наследование зависит от пола больного родителя и пола ребенка.Если мутантный ген несет мать, существует 50-процентный риск передачи мутации всем детям, независимо от пола. В случае отца-носителя - каждая из его дочерей унаследует мутацию и все сыновья будут здоровы.

Диагноз СЭД основан на генетических исследованиях генов, участвующих в синтезе и процессинге коллагена. Тест проводится путем молекулярного анализа ДНК, выделенной непосредственно из периферической крови пациента. Генетические исследования в настоящее время являются окончательными.

В генетической клинике

Пациенты с подозрением на СЭД направляются на консультацию в генетическую клинику. После проведения физических и генетических тестов ставится диагноз. В случае диагностирования СЭД и определения ее типа больной или его родители должны быть проинформированы о характере генетических изменений. Это чрезвычайно важно, потому что эти знания позволяют осознанно принимать решения о том, иметь или не иметь детей.

Женщины с СЭД, ожидающие ребенка, требуют особого внимания специалистов. Ведь у беременных с СЭД возможен разрыв матки, что является прямой угрозой для беременности. Но могут возникнуть и другие осложнения, такие как расклешенная пластинка костей таза и деформации в тазобедренных и коленных суставах. Если больная женщина планирует беременность, ей следует обсудить это с кардиологом и пройти полную рентгенографическую диагностику магистральных сосудов. Большинству женщин с СЭД предлагают прерывание беременности путем кесарева сечения, поскольку артерии могут даже разорваться во время естественных родов.

Лечение без лечения

Как и в случае с большинством генетических заболеваний, эффективных методов лечения не существует. Что можно предложить пациентам, так это облегчить существующие симптомы.

В настоящее время ведутся исследования в области генетической терапии, но результаты еще не получены. Но польский опыт применения такого лечения у детей с несовершенным остеогенезом весьма перспективен.

Наиболее неприятными для больных СЭД являются постоянные боли в суставах, обусловленные дегенеративными изменениями и дефектами суставного хряща. Поэтому пациентам назначают препараты, содержащие гиалуроновую кислоту, чтобы устранить и остановить процесс деградации хрящей, чтобы замедлить прогресс изменений в суставах. Пациенты также должны регулярно принимать витамин С, сбалансированный уровень которого необходим для правильного синтеза коллагена. Однако нет никаких доказательств того, что коллаген, принимаемый в капсулах, приносит пользу пациентам.Стоит принять это во внимание, потому что такая добавка стоит дорого, а доказательств ее воздействия до сих пор нет.

Течение заболевания может варьироваться от пациента к пациенту. Это зависит, в том числе, и от формы заболевания, с которым борется конкретный человек. Текущие симптомы заболевания, их осложнения и проводимое симптоматическое лечение также влияют на состояние больного. Следует также помнить о многочисленных заболеваниях, которые часто сосуществуют с синдромом Элерса-Данлоса и могут оказывать существенное влияние на здоровье и комфортность жизни больных.

Текст: Анна Ярош

Читайте также:

1. Сколько костей у человека? Ответить на этот вопрос сложнее, чем вы думаете!
2. Сломает тебе кости? Узнайте, что это может означать
3. «Тихий вор костей». Кто подвержен большему риску приступа остеопороза?

Контент из медонета.pl предназначены для улучшения, а не замены контакта между пользователем веб-сайта и его врачом. Сайт предназначен только для информационных и образовательных целей. Прежде чем следовать специальным знаниям, в частности медицинским советам, содержащимся на нашем Веб-сайте, вы должны проконсультироваться с врачом. Администратор не несет никаких последствий, вытекающих из использования информации, содержащейся на Сайте. Нужна консультация врача или электронный рецепт? Зайди к галодоктору.pl, где можно получить онлайн-помощь - быстро, безопасно и не выходя из дома.

Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) - симптомы и лечение заболевания

1. Как призналась Окупник в программе «День добра ТВН», с раннего возраста она часто получала травмы и переломы, но врачи не могли этого объяснить. - Я предполагала, что у меня просто кости слабее, - сказала она Дороте Велламн.
2. Она также была более гибкой и гибкой, чем ее сверстники. - Я ходила в балетную школу, и у меня не было проблем с шпагатом или другими вещами, - объяснила она.
3. Чрезмерная слабость суставов, нежная кожа и склонность к переломам являются наиболее распространенными симптомами СЭД.Окупник услышал правильный диагноз после 42 лет
4. Дополнительную информацию можно найти на домашней странице Onet.

Что такое синдром Элерса-Данлоса?

Заболевание, скрывающееся под этим названием, относится к генетическим заболеваниям соединительной ткани, вызванным точечными мутациями в генах, кодирующих структуры коллагена.

Частота синдрома оценивается как 1 случай на 5000 живорождений.Генетические нарушения, которые могут вызвать заболевание, в равной степени поражают мужчин и женщин.

1. Татьяна Окупник неизлечимо больна. «Кости начали ломаться в силу»

Синдром Элерса-Данлоса не имеет единообразной клинической картины как с точки зрения причин, так и симптомов.

На сегодняшний день классифицировано 12 различных типов синдрома Элерса-Данлоса, и классификация зависит от типа генетических изменений, произошедших у пациента.

Однако, как правило, синдром в основном поражает кожу и суставы. Наиболее распространенные симптомы включают:

1. мягкая, нежная, бархатистая, часто прозрачная кожа,
2. кожа склонна к синякам, синякам, отекам,
3. разная степень растяжения кожи,
4. плохое и очень медленное заживление ран,
5. мясистые изменения на коже в местах постоянного давления,
6. чрезмерная подвижность суставов,
7. разболтанные, нестабильные суставы со склонностью к частым вывихам,
8. боль в суставах, часто постоянная,
9. частые артриты (наблюдаются уже в школьном возрасте, обостряются во взрослом возрасте),
10. хроническая боль в скелетных мышцах,

1. хрупкость крупных сосудов
2. трещины и повреждения внутренних органов, напр.матка при беременности,
3. сколиоз,
4. косолапость,
5. слабый мышечный тонус,
6. пролапс митрального клапана,
7. проблемы со зрением (отслойка сетчатки).

Мятежный коллаген

Возникновение СЭД обусловлено нарушением структуры и функции коллагена в соединительной ткани.

Коллаген относится к структурным белкам внеклеточного матрикса соединительной ткани. Его основная функция заключается в обеспечении должной физической прочности, механической стойкости и эластичности тканей. Когда коллагена мало, ткань ослабевает. Лишенная коллагена кожа теряет эластичность и прочность, становится эластичной, подверженной механическим повреждениям и травмам. Трудности с заживлением ран также являются прямым следствием снижения количества этого белка.В процессе заживления ран структурные белки внеклеточного матрикса образуют специфические каркасы для новых клеток, которые восстанавливают поврежденную ткань. Точно так же механическая слабость влияет на кровеносные сосуды, которые не содержат достаточного количества коллагена. Если этот белок отсутствует в клетках, из которых состоят суставные капсулы, суставы становятся неестественно гибкими.

1. Заболевание длительное время не дает симптомов. Первая – боль в костях.

Коллаген также является структурным белком прикрепления скелетных мышц.Ослабленные трейлеры вызывают у пациентов неестественно дряблые мышцы. Ослабление скелетных мышц приводит к ослаблению фасций позвоночника, т.е. всех структур, позволяющих сохранять правильную осанку. У больных с ЭДС позвоночник не имеет прочной опоры, отсюда частые дефекты его строения, например, сколиоз, лордоз.

Последствием нестабильности сустава может быть повторяющийся артрит и боль. Последние увеличиваются с возрастом и физической нагрузкой.

Является ли синдром Элерса-Данлоса наследственным?

Причиной синдрома Элерса-Данлоса является возникновение точечных мутаций в одном из генов, ответственных за кодирование или последующий процессинг коллагена. Большинство мутаций наследуются по аутосомно-доминантному типу. Некоторые формы заболевания наследуются аутосомно-рецессивно. Третьи связаны с Х-хромосомой

При аутосомно-доминантном наследовании достаточно изменения одной копии гена, чтобы проявился мутировавший фенотип, т.е. синдром.Это означает, что носители такой мутации всегда болеют. В случае аутосомно-доминантных мутаций вероятность передачи поражения ребенку составляет 50%, что означает 50%-й риск рождения больного ребенка. Аутосомно-рецессивные мутации требуют наличия двух мутантных генов для фенотипического проявления. В случае такого наследования больной родитель всегда будет передавать дефектный ген ребенку, но это не означает, что ребенок болен.

1. Семь болезней, которые наследуют в генах только мужчины

Когда происходит изменение Х-хромосомы, наследование зависит от пола больного родителя и пола ребенка.Если мутантный ген несет мать, существует 50-процентный риск передачи мутации всем детям, независимо от пола. В случае отца-носителя - каждая из его дочерей унаследует мутацию и все сыновья будут здоровы.

Диагноз СЭД основан на генетических исследованиях генов, участвующих в синтезе и процессинге коллагена. Тест проводится путем молекулярного анализа ДНК, выделенной непосредственно из периферической крови пациента. Генетические исследования в настоящее время являются окончательными.

В генетической клинике

Пациенты с подозрением на СЭД направляются на консультацию в генетическую клинику. После проведения физических и генетических тестов ставится диагноз. В случае диагностирования СЭД и определения ее типа больной или его родители должны быть проинформированы о характере генетических изменений. Это чрезвычайно важно, потому что эти знания позволяют осознанно принимать решения о том, иметь или не иметь детей.

Женщины с СЭД, ожидающие ребенка, требуют особого внимания специалистов. Ведь у беременных с СЭД возможен разрыв матки, что является прямой угрозой для беременности. Но могут возникнуть и другие осложнения, такие как расклешенная пластинка костей таза и деформации в тазобедренных и коленных суставах. Если больная женщина планирует беременность, ей следует обсудить это с кардиологом и пройти полную рентгенографическую диагностику магистральных сосудов. Большинству женщин с СЭД предлагают прерывание беременности путем кесарева сечения, поскольку артерии могут даже разорваться во время естественных родов.

Лечение без лечения

Как и в случае с большинством генетических заболеваний, эффективных методов лечения не существует. Что можно предложить пациентам, так это облегчить существующие симптомы.

В настоящее время ведутся исследования в области генетической терапии, но результаты еще не получены. Но польский опыт применения такого лечения у детей с несовершенным остеогенезом весьма перспективен.

Наиболее неприятными для больных СЭД являются постоянные боли в суставах, обусловленные дегенеративными изменениями и дефектами суставного хряща. Поэтому пациентам назначают препараты, содержащие гиалуроновую кислоту, чтобы устранить и остановить процесс деградации хрящей, чтобы замедлить прогресс изменений в суставах. Пациенты также должны регулярно принимать витамин С, сбалансированный уровень которого необходим для правильного синтеза коллагена. Однако нет никаких доказательств того, что коллаген, принимаемый в капсулах, приносит пользу пациентам.Стоит принять это во внимание, потому что такая добавка стоит дорого, а доказательств ее воздействия до сих пор нет.

Течение заболевания может варьироваться от пациента к пациенту. Это зависит, в том числе, и от формы заболевания, с которым борется конкретный человек. Текущие симптомы заболевания, их осложнения и проводимое симптоматическое лечение также влияют на состояние больного. Следует также помнить о многочисленных заболеваниях, которые часто сосуществуют с синдромом Элерса-Данлоса и могут оказывать существенное влияние на здоровье и комфортность жизни больных.

Текст: Анна Ярош

Читайте также:

1. Сколько костей у человека? Ответить на этот вопрос сложнее, чем вы думаете!
2. Сломает тебе кости? Узнайте, что это может означать
3. «Тихий вор костей». Кто подвержен большему риску приступа остеопороза?

Контент из медонета.pl предназначены для улучшения, а не замены контакта между пользователем веб-сайта и его врачом. Сайт предназначен только для информационных и образовательных целей. Прежде чем следовать специальным знаниям, в частности медицинским советам, содержащимся на нашем Веб-сайте, вы должны проконсультироваться с врачом. Администратор не несет никаких последствий, вытекающих из использования информации, содержащейся на Сайте. Нужна консультация врача или электронный рецепт? Зайди к галодоктору.pl, где можно получить онлайн-помощь - быстро, безопасно и не выходя из дома.

Синдром Элерса-Данлоса. Какова жизнь с EDS? История Евы 9000 1

1. Недавно Татьяна Окупник призналась, что страдает синдромом Элерса-Данлоса (СЭД)
2. Одним из менее чем тысячи человек с диагнозом СЭД также является Эва Ковалёв, президент Польской ассоциации Элерс-Данлос
3. Для г-жи Евы СЭД принес главным образом неврологические проблемы, в том числе очень сильные и частые боли, «туман в голове», проблемы со зрением, а также желудочно-кишечные расстройства, пищевую непереносимость, повышенную чувствительность к холоду
4. В течение многих лет она слышала от врачей, что ее симптомы были вызваны стрессом, что она пыталась привлечь внимание, что она изобретала или у нее была ипохондрия
5. Потребовались годы, чтобы установить диагноз, во время которого она перенесла 30 серьезных операций - мать г-жи Евы отследила EDS.Как это произошло, рассказала Медонет .

Моника Миколайска прослушала

До постановки диагноза ЭДС. «Должно быть больно, со временем это пройдет»

Все началось с головных болей. Я знаю от своих родителей, что мне тогда было шесть лет. Я сам помню эти боли, когда был подростком. Случалось несколько раз в неделю. Врачи часто отмечали, что я пытаюсь привлечь к себе внимание, потому что у меня не может так часто болеть голова. Твои родители сказали: прими таблетку, пройдет. Дошло до того, что я принимал их по десятку в неделю. В течение многих лет меня также сопровождало головокружение, было ощущение, что в нем крутится вертолет.

В детстве я также получил множество травм. У меня все время что-то было вывихнуто, подвывихнуто, реже - сломано. Однако я предполагал, что это из-за того, что я активен (катались на лыжах, плавали с семьей, был теннис, плавание). В то время мои родители не обращали особого внимания на эту склонность к обиде — они думали, что со временем я вырасту из нее.

У меня часто болели мышцы, кости и суставы - это случалось несколько раз в неделю, иногда боли длились несколько дней без перерыва. Когда они были исключительно сильными, мы обращались к врачам, но потом обычно слышали, что это связано с ростом, что должно быть больно и что со временем это пройдет. Боль усиливалась с каждым действием, иногда мне было даже тяжело вставать. Я очень быстро устал.

Рис.Частный архив

Потом выяснилось, что у меня нейрогенный мочевой пузырь (очень часто ощущается давление на мочевой пузырь, хоть он и почти пустой, ощущение неполной дефекации), что свидетельствовало о проблемах с нервной системой. Было очень неловко и напряжно, особенно во время школьных экскурсий. В ЭЦП эта проблема возникает очень часто. Или у вас может быть другой симптом — отсутствие ощущения наполненности мочевого пузыря.

Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) — малоизвестное генетическое заболевание, которое на самом деле распространяется по всему организму, скрывая множество других «заболеваний».Его причиной является неправильное строение основных компонентов соединительной ткани – одной из важнейших тканей нашего организма.

Гиперчувствительность в EDS. «Тело может меняться от часа к часу»

На самом деле, в детстве, в подростковом возрасте и позже я боролся с пищевой непереносимостью и непереносимостью гистамина (позднее диагностировали как синдром активации тучных клеток). Тем не менее, они были диагностированы только три года назад.Так появились поносы, запоры, боли в животе, тошнота, одышка после употребления молока, а также были изменения на коже - красные пятна, крапивница, конъюнктивит. В таких ситуациях может даже возникнуть анафилактический шок. Сейчас я на строгой диете - без глютена, без молочных продуктов, без фруктозы, нельзя есть ничего замороженного и переработанного, все должно быть свежим. Я также принимаю много лекарств для облегчения симптомов, в связи с тяжестью симптомов прохожу биологическое лечение.

Реакции гиперчувствительности проявлялись и на другие, иногда неожиданные факторы, такие как изменение температуры, влажности воздуха, света - на самом деле это может произойти в ответ на что угодно. Появляется одышка, сильная усталость, кожа сухая до ломтика, тело начинает отекать - посторонним может показаться, что это просто больше веса, те, кто нас видят каждый день знают, что набрать невозможно вес в один день и выглядеть как обычно на следующий день.Тело может даже меняться от часа к часу.

Рис. Частный архив

Очень распространена непереносимость холода (хотя это может относиться и к высоким температурам). Я помню ситуацию из моего пребывания в Канаде.Тогда была холодная зима. В какой-то момент у меня на коже появились пятна, похожие на микоз, и я лечилась от этого заболевания без какого-либо эффекта. В конце концов один из врачей решил проверить, действительно ли это грибковые поражения — оказался аллергической реакцией на холод и сухой воздух. За свою карьеру он столкнулся только с одним подобным случаем. Интересно, когда я летела из Канады в Мексику, все пятна исчезли в течение 10 минут - потому что изменилась температура и влажность воздуха.Канадский врач был прав.

Это не типичная аллергическая реакция, т.к. стандартные тесты ничего тревожного не показывают. Необходимы узкоспециализированные иммунологические тесты на активность тучных клеток. Я не думаю, что кто-то в Польше их делает. Этим занимаются всего несколько лабораторий в мире.

Общим для нас является боль в костях и суставах, гипермобильность суставов, частые травмы, атаксия, дизавтономия (в т.в симптомы псевдогриппа), синдром активации тучных клеток (MCAS), частая забывчивость, «мозговой туман», проблемы с сосудами (разной степени тяжести), проблемы с желудком (часто пищевая непереносимость) и нежная, подверженная повреждениям кожа (излишне эластичная лишь у некоторых типы).

Аномальная реакция на местные анестетики встречается относительно часто. Чаще всего члены семьи, друзья, опекуны и врачи понимают, что «у вас не может быть симптомов со стороны каждой части тела».К сожалению, это возможно, и заболевания соединительной ткани, в том числе СЭД, являются лучшим примером этого.

Синдром Элерса-Данлоса очень сложен, и сообщаемые симптомы могут различаться у пациентов одного типа и/или изменяться в течение жизни.

Ищите диагноз. «Я слышал, что зря отнимаю время у врача»

Как видите, болезней у меня было много и они были самые разные.Сначала я не соединил их вместе. Я старался заботиться о каждом отдельно. Врачи тоже не помогли. Я слышал от многих, что причина в стрессе, что я пытаюсь привлечь внимание, что я выдумываю или у меня ипохондрия. Однажды я услышал, что зря отнимаю время у врача. Помню, у меня тогда болела голова и живот, были проблемы с мочевым пузырем и одышка. Для врача это были типичные симптомы стресса или истерии. Тем более, что речь шла о молодой девушке. К сожалению, существует большая диспропорция между тем, как обращаются с мужчинами и женщинами, особенно молодыми.И эта проблема возникает во всем мире. Просто мы чаще слышим от врачей, что симптомы, о которых мы сообщаем, являются истерией. Поскольку вы не знаете, что происходит, проще всего указать на психические или психосоматические симптомы.

Рис. Частный архив

Дополнительную сложность представляет непредсказуемость реакции организма - из-за этого очень сложно доказать врачу, что симптомы действительно имели место. Записываемся на прием к дерматологу или пульмонологу, крайний срок через два месяца - но за это время у меня может вообще не быть этих симптомов, но они могут снова появиться через неделю после визита.

Терпевшееся годами недоверие со стороны врачей и слух о том, что причина моих недугов - "голова", что я сам себе это выдумал, в итоге привели к развитию депрессии.

Извилистая дорога к диагнозу. «К сожалению, многое произошло»

Поворотным моментом в приближении к диагнозу (хотя ждать пришлось еще много лет) стал несчастный случай, в котором я погиб, когда мне было ок.11 лет. Я упал с лестницы и сломал большеберцовую кость, сильно болела голова и шея. Через несколько лет выяснилось, что произошел разрыв первого шейного позвонка, но на рентгене его не было видно. Так выяснилось, что все в порядке.

Через шесть лет головные боли стали для меня нормой - длились почти постоянно. Я начала принимать противоэпилептические препараты и антидепрессанты - кроме того, что они меня притупляли, улучшений не было. Основными диагнозами были повышенная чувствительность, головные боли напряжения и опять же предлагались попытки привлечь к себе внимание.Прежде чем мы добрались до первопричин моей болезни, к сожалению, многое произошло.

Рис. Частный архив

Мне сделали операцию на носовых пазухах, чтобы облегчить головную боль, но не помогло. Через два года удалены тератома правого яичника и очаги эндометриоза.Головные боли усиливались, у меня была одышка, сердцебиение, проблемы с памятью, проблемы со зрением - много раз я полностью слеп, когда лежал. Последующие визиты к неврологам не принесли результатов, у него по-прежнему диагностировали повышенную чувствительность, стрессы, головные боли напряжения и мигрени. К этому добавились обострившиеся проблемы с желудком - , однако я слышала от врача, что я слишком молода (мне было 22 года), чтобы чем-либо болеть и делать какие-либо анализы, так что у меня однозначно синдром раздраженного кишечника. Значит, опять все списали на стресс.

Худшее было еще впереди. В 2015 году нейрохирург, д-р Артур Зачиньский, посмотрел мои предыдущие резонансы, которые уже видели многие врачи, и заметил несросшийся перелом задней дуги первого шейного позвонка (С1). Позже это было подтверждено компьютерной томографией, как и травматическое поражение нижних шейных позвонков. Эти проблемы были одной из причин ужасных головных болей, которые у меня были. Я объездил пол-Европы, чтобы найти объект, где это можно исправить.Я нашел его в Берлине. Во время операции мне вставили межтеловой имплант - эффекты были потрясающими: полностью прошли постоянные головные боли (остались связанные с давлением или движением).

Невыносимая боль и, наконец, диагноз: синдром Элерса-Данлоса.

К сожалению, через месяц имплант разрушился (это произошло из-за инцидента на парковке и резкого торможения автомобиля, в результате которого я ударился о переднее сиденье).Боль вернулась. С этого момента начинаются осложнения и череда пребывания в больницах.

Рис. Частный архив

Повторная операция прошла не так хорошо, как при первом лечении - опять очень сильные головные боли, боли в руках, кистях, рвота, стойкая непереносимость пищи - Ничего не могла есть, кроме желтка.За неделю я похудела на 10 кг. У меня болели суставы - такое ощущение, что на них насыпали песок и кости трутся друг о друга. Это была невыносимая боль. Было не совсем понятно, что со мной не так. Улучшение приносили только капельницы, поэтому я снова и снова обращалась в больницу. Наконец, в Новой Соле был созван консилиум, который решил, что у меня дизавтономия, то есть дисфункция вегетативной нервной системы. Лечение было назначено. Меня тоже отправили в неврологический стационар, но ничего хорошего из этого не вышло - опять же основная причина была психика, несмотря на разное мнение психиатра и психолога больницы.

К счастью, мои родители поверили мне, так что в них была большая поддержка - наверное, поэтому я пережил это страшное время. Моя мама всегда искала причины моих проблем. Когда имплант разрушился, кто-то предположил ей, что, возможно, у меня какое-то редкое заболевание, которым никто не может заболеть. Моя мама начала искать информацию в Интернете и так наткнулась на синдром Элерса-Данлоса. Вот именно, я соответствовал всем возможным критериям гипермобильности.

Рис. Частный архив

Пришла к генетику, который на основании анализов крови подтвердил: ЭДС гипермобильного типа (ГЭДС). Причина гипермобильного типа до конца неизвестна, но в связи с выполнением всех диагностических критериев и диагнозом другого пациента из-за рубежа, у которого были схожие симптомы, идентичные генетические изменения и клинический диагноз hEDS, врач также поставил мне диагноз hEDS. .

Большое облегчение, что наконец-то появилась отправная точка. Это был 2015 год. Мне было рекомендовано ежегодное обследование сердца, прием Д3, физиопроцедуры и определение минеральной плотности костной ткани (костная денситометрия) - благодаря этому я узнал, что у меня остеопения, а потом и остеопороз (вероятная причина разрушения имплантата). ).

Рис.Частный архив

ЭДС неизлечим, лечатся только сопутствующие заболевания. Именно поэтому после постановки диагноза я отправился в американскую клинику EDS — в Польше врачи, которых я посещал, отказывались лечиться или предлагали визит к психиатру. Проблемы, которые у меня были с шейным отделом позвоночника, были решены в США. Мне сделали стабилизацию - мне вкрутили винты в череп и первый и второй шейные позвонки. К сожалению, это принесло больше проблем (нестабильность позвоночника была намного больше, чем показали визуализирующие исследования), больше операций и последовавших за ними осложнений, включая микроподвижки, истечение цереброспинальной жидкости, внутричерепную гипертензию и аллергию на синие швы, из-за которых раны отказывались заживать. .Всего у меня за плечами около 30 крупных операций, мелкие операции не считаю. Большинства повторных операций можно было бы избежать, если бы врачи знали об особенностях синдрома Элерса-Данлоса.

Меня ожидает как минимум еще одна операция - замена части клапана ПА по поводу внутричерепной гипертензии.

Жизнь с ЭДС. «Я смеюсь, что моя работа — быть пациентом»

Сегодня, благодаря точной диагностике и эффективному лечению, к счастью, я не испытываю таких сильных головных болей, как раньше - они бывают, но непостоянны, и в то же время гораздо слабее и поддаются обычным обезболивающим.Улучшилось зрение (с -5,25 до -4,5), стала более активной, лучше сплю. С 2018 года я не принимаю антидепрессанты, не пользуюсь услугами психолога и очень редко испытываю плохое настроение.

Для меня ЭДС вызвал в основном неврологические проблемы. Это было результатом нестабильности позвоночника, проблем с внутричерепным давлением и вышеупомянутой дизавтономии, синдрома активации тучных клеток, проблем с желудочно-кишечным трактом, одышки, нестабильности в руках или височно-нижнечелюстном суставе.К сожалению, синдром Элерса-Данлоса создает предрасположенность к возникновению других заболеваний. Это не одна болезнь, она охватывает весь организм.

У одного человека это будет нейрогенный мочевой пузырь, у другого - гастропарез или проблемы с кишечником, у третьего - тяжелый остеопороз. Например: переломы костей не являются первичным симптомом СЭД, хотя и встречаются, как в случае с Татьяной Окупник. Так что отсутствие перелома кости не означает отсутствие СЭД.

Для меня ЭЦП также определила большую часть моей жизни. Я смеюсь над тем, что моя работа — быть пациентом. Из-за него и того состояния, в котором я находилась (включая сильные боли и "туман в голове" - непонимание текста, забывание основных слов, очень сильное истощение), мне пришлось бросить учебу на ветеринара. Мечтаю вернуться к ним когда-нибудь.сейчас со мной намного,намного лучше.

Рис.Частный архив

На сегодняшний день в Польше СЭД диагностирован менее чем у тысячи человек. Однако, по оценкам, это может коснуться 7,6 - 15 тысяч человек. люди. Тем, кто подозревает, что у них может быть ЭДС, рекомендую вести дневник и записывать, когда и при каких обстоятельствах она появляется. Так будет легче связать ситуацию с конкретными симптомами. Второй важный момент – обратиться к врачам, специализирующимся на заболеваниях соединительной ткани.И самое главное - продолжайте искать диагноз. У меня также есть просьба к семьям людей, которые сообщают о различных необычных проблемах со здоровьем: верьте им и поддерживайте их в постановке диагноза. Симптомы всегда имеют причину.

В 2017 году по инициативе клинического генетика проф. доктор хаб. доктора медицины Ольги Хаус была создана Польская ассоциация Элерс-Данлос, которая поддерживает и объединяет пациентов, борющихся с этим заболеванием. Я решил их поставить и запустить - думаю, у меня столько опыта с ЭДС и лечением, что я справлюсь.Любой, кто нуждается в помощи с диагностикой или советом, может связаться с нами.

• Что такое синдром Отелло?

  Синдром Отелло — разновидность алкогольного психоза. Его также называют алкогольной паранойей и алкогольным безумием ревности.Синдром Отелло тесно связан с...

• «Дети с синдромом Дауна непросты в мире»

  Люди с трисомией 21, или синдромом Дауна, страдают многими очень серьезными сопутствующими заболеваниями.- Эти дети не так просты на свете, как...

  Эдита Бжозовска
• Синдром разбитого сердца.Симптомы напоминают сердечный приступ, причины довольно необычны.

  Ощущение жжения в груди, бледность кожи, холодный пот и учащенный пульс — симптомы, которые могут указывать на разбитое сердце. Однако дело не в метафорическом названии...

  Агнешка Мазур-Пучала
• Синдром запястного канала - причины, симптомы, лечение и профилактика.Когда необходима операция?

  Чашка выпадает из вашей руки и с грохотом падает на пол. Вы с трудом держите ручку, буквы странно меняют форму, вы чувствуете покалывание вокруг большого пальца...

  Лилиана Фабисинска
• Ева Юарт с новой серией рассказывает о смерти.«Один из главных героев трижды пережил клиническую смерть»

  Гость Ивоны Кутыной в "Онет Рано". была Ева Юарт, которая рассказала о своей новой серии разговоров, главная тема которых — смерть. "Вовремя...

• Синдром Щелкунчика - виды, причины, симптомы.Какова диагностика и лечение?

  «Щелкунчик» — популярное название компактной дробилки для разбивания твердой скорлупы орехов. Однако мало кто знает, что этим именем называют еще...

• Обращение ученых PAS: проветривание, маски, тестирование в школах.«Дельта очень легко распространяется в закрытых классах»

  Ученые из команды COVID-19 при президенте Польской академии наук призывают к срочному и последовательному внедрению в школах процедур WMT - проветривания, масок, тестирования. Согласно ...

  ПАП
• Тренировки для детей от Евы Ходаковской – хит или замазка? [МЫ ИСПЫТЫВАЕМ]

  В июне Ева Ходаковска выпустила первую часть нового тренинга, посвященного детям.С 1 сентября у младшего...

  Агнешка Мазур-Пучала
• Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) - симптомы и лечение заболевания

  В телеинтервью Дороте Веллман Татьяна Окупник призналась, что у нее болезнь Элерса-Данлоса (БЭД).Хотя недуги - в основном связанные с...

• Ева Ходаковска: Ситуация драматическая.Польские дети быстрее всех в Европе набирают вес

  Ева Ходаковска уже много лет вдохновляет польских женщин заботиться о своем здоровье и состоянии. Ее тренинги очень популярны. Эксперт по здоровому образу жизни...

  Агнешка Мазур-Пучала

Синдром Элерса-Данлоса. Какова жизнь с EDS? История Евы 9000 1

1. Недавно Татьяна Окупник призналась, что страдает синдромом Элерса-Данлоса (СЭД)
2. Одним из менее чем тысячи человек с диагнозом СЭД также является Эва Ковалёв, президент Польской ассоциации Элерс-Данлос
3. Для г-жи Евы СЭД принес главным образом неврологические проблемы, в том числе очень сильные и частые боли, «туман в голове», проблемы со зрением, а также желудочно-кишечные расстройства, пищевую непереносимость, повышенную чувствительность к холоду
4. В течение многих лет она слышала от врачей, что ее симптомы были вызваны стрессом, что она пыталась привлечь внимание, что она изобретала или у нее была ипохондрия
5. Потребовались годы, чтобы установить диагноз, во время которого она перенесла 30 серьезных операций - мать г-жи Евы отследила EDS.Как это произошло, рассказала Медонет .

Моника Миколайска прослушала

До постановки диагноза ЭДС. «Должно быть больно, со временем это пройдет»

Все началось с головных болей. Я знаю от своих родителей, что мне тогда было шесть лет. Я сам помню эти боли, когда был подростком. Случалось несколько раз в неделю. Врачи часто отмечали, что я пытаюсь привлечь к себе внимание, потому что у меня не может так часто болеть голова. Твои родители сказали: прими таблетку, пройдет. Дошло до того, что я принимал их по десятку в неделю. В течение многих лет меня также сопровождало головокружение, было ощущение, что в нем крутится вертолет.

В детстве я также получил множество травм. У меня все время что-то было вывихнуто, подвывихнуто, реже - сломано. Однако я предполагал, что это из-за того, что я активен (катались на лыжах, плавали с семьей, был теннис, плавание). В то время мои родители не обращали особого внимания на эту склонность к обиде — они думали, что со временем я вырасту из нее.

У меня часто болели мышцы, кости и суставы - это случалось несколько раз в неделю, иногда боли длились несколько дней без перерыва. Когда они были исключительно сильными, мы обращались к врачам, но потом обычно слышали, что это связано с ростом, что должно быть больно и что со временем это пройдет. Боль усиливалась с каждым действием, иногда мне было даже тяжело вставать. Я очень быстро устал.

Рис.Частный архив

Потом выяснилось, что у меня нейрогенный мочевой пузырь (очень часто ощущается давление на мочевой пузырь, хоть он и почти пустой, ощущение неполной дефекации), что свидетельствовало о проблемах с нервной системой. Было очень неловко и напряжно, особенно во время школьных экскурсий. В ЭЦП эта проблема возникает очень часто. Или у вас может быть другой симптом — отсутствие ощущения наполненности мочевого пузыря.

Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) — малоизвестное генетическое заболевание, которое на самом деле распространяется по всему организму, скрывая множество других «заболеваний».Его причиной является неправильное строение основных компонентов соединительной ткани – одной из важнейших тканей нашего организма.

Гиперчувствительность в EDS. «Тело может меняться от часа к часу»

На самом деле, в детстве, в подростковом возрасте и позже я боролся с пищевой непереносимостью и непереносимостью гистамина (позднее диагностировали как синдром активации тучных клеток). Тем не менее, они были диагностированы только три года назад.Так появились поносы, запоры, боли в животе, тошнота, одышка после употребления молока, а также были изменения на коже - красные пятна, крапивница, конъюнктивит. В таких ситуациях может даже возникнуть анафилактический шок. Сейчас я на строгой диете - без глютена, без молочных продуктов, без фруктозы, нельзя есть ничего замороженного и переработанного, все должно быть свежим. Я также принимаю много лекарств для облегчения симптомов, в связи с тяжестью симптомов прохожу биологическое лечение.

Реакции гиперчувствительности проявлялись и на другие, иногда неожиданные факторы, такие как изменение температуры, влажности воздуха, света - на самом деле это может произойти в ответ на что угодно. Появляется одышка, сильная усталость, кожа сухая до ломтика, тело начинает отекать - посторонним может показаться, что это просто больше веса, те, кто нас видят каждый день знают, что набрать невозможно вес в один день и выглядеть как обычно на следующий день.Тело может даже меняться от часа к часу.

Рис. Частный архив

Очень распространена непереносимость холода (хотя это может относиться и к высоким температурам). Я помню ситуацию из моего пребывания в Канаде.Тогда была холодная зима. В какой-то момент у меня на коже появились пятна, похожие на микоз, и я лечилась от этого заболевания без какого-либо эффекта. В конце концов один из врачей решил проверить, действительно ли это грибковые поражения — оказался аллергической реакцией на холод и сухой воздух. За свою карьеру он столкнулся только с одним подобным случаем. Интересно, когда я летела из Канады в Мексику, все пятна исчезли в течение 10 минут - потому что изменилась температура и влажность воздуха.Канадский врач был прав.

Это не типичная аллергическая реакция, т.к. стандартные тесты ничего тревожного не показывают. Необходимы узкоспециализированные иммунологические тесты на активность тучных клеток. Я не думаю, что кто-то в Польше их делает. Этим занимаются всего несколько лабораторий в мире.

Общим для нас является боль в костях и суставах, гипермобильность суставов, частые травмы, атаксия, дизавтономия (в т.в симптомы псевдогриппа), синдром активации тучных клеток (MCAS), частая забывчивость, «мозговой туман», проблемы с сосудами (разной степени тяжести), проблемы с желудком (часто пищевая непереносимость) и нежная, подверженная повреждениям кожа (излишне эластичная лишь у некоторых типы).

Аномальная реакция на местные анестетики встречается относительно часто. Чаще всего члены семьи, друзья, опекуны и врачи понимают, что «у вас не может быть симптомов со стороны каждой части тела».К сожалению, это возможно, и заболевания соединительной ткани, в том числе СЭД, являются лучшим примером этого.

Синдром Элерса-Данлоса очень сложен, и сообщаемые симптомы могут различаться у пациентов одного типа и/или изменяться в течение жизни.

Ищите диагноз. «Я слышал, что зря отнимаю время у врача»

Как видите, болезней у меня было много и они были самые разные.Сначала я не соединил их вместе. Я старался заботиться о каждом отдельно. Врачи тоже не помогли. Я слышал от многих, что причина в стрессе, что я пытаюсь привлечь внимание, что я выдумываю или у меня ипохондрия. Однажды я услышал, что зря отнимаю время у врача. Помню, у меня тогда болела голова и живот, были проблемы с мочевым пузырем и одышка. Для врача это были типичные симптомы стресса или истерии. Тем более, что речь шла о молодой девушке. К сожалению, существует большая диспропорция между тем, как обращаются с мужчинами и женщинами, особенно молодыми.И эта проблема возникает во всем мире. Просто мы чаще слышим от врачей, что симптомы, о которых мы сообщаем, являются истерией. Поскольку вы не знаете, что происходит, проще всего указать на психические или психосоматические симптомы.

Рис. Частный архив

Дополнительную сложность представляет непредсказуемость реакции организма - из-за этого очень сложно доказать врачу, что симптомы действительно имели место. Записываемся на прием к дерматологу или пульмонологу, крайний срок через два месяца - но за это время у меня может вообще не быть этих симптомов, но они могут снова появиться через неделю после визита.

Терпевшееся годами недоверие со стороны врачей и слух о том, что причина моих недугов - "голова", что я сам себе это выдумал, в итоге привели к развитию депрессии.

Извилистая дорога к диагнозу. «К сожалению, многое произошло»

Поворотным моментом в приближении к диагнозу (хотя ждать пришлось еще много лет) стал несчастный случай, в котором я погиб, когда мне было ок.11 лет. Я упал с лестницы и сломал большеберцовую кость, сильно болела голова и шея. Через несколько лет выяснилось, что произошел разрыв первого шейного позвонка, но на рентгене его не было видно. Так выяснилось, что все в порядке.

Через шесть лет головные боли стали для меня нормой - длились почти постоянно. Я начала принимать противоэпилептические препараты и антидепрессанты - кроме того, что они меня притупляли, улучшений не было. Основными диагнозами были повышенная чувствительность, головные боли напряжения и опять же предлагались попытки привлечь к себе внимание.Прежде чем мы добрались до первопричин моей болезни, к сожалению, многое произошло.

Рис. Частный архив

Мне сделали операцию на носовых пазухах, чтобы облегчить головную боль, но не помогло. Через два года удалены тератома правого яичника и очаги эндометриоза.Головные боли усиливались, у меня была одышка, сердцебиение, проблемы с памятью, проблемы со зрением - много раз я полностью слеп, когда лежал. Последующие визиты к неврологам не принесли результатов, у него по-прежнему диагностировали повышенную чувствительность, стрессы, головные боли напряжения и мигрени. К этому добавились обострившиеся проблемы с желудком - , однако я слышала от врача, что я слишком молода (мне было 22 года), чтобы чем-либо болеть и делать какие-либо анализы, так что у меня однозначно синдром раздраженного кишечника. Значит, опять все списали на стресс.

Худшее было еще впереди. В 2015 году нейрохирург, д-р Артур Зачиньский, посмотрел мои предыдущие резонансы, которые уже видели многие врачи, и заметил несросшийся перелом задней дуги первого шейного позвонка (С1). Позже это было подтверждено компьютерной томографией, как и травматическое поражение нижних шейных позвонков. Эти проблемы были одной из причин ужасных головных болей, которые у меня были. Я объездил пол-Европы, чтобы найти объект, где это можно исправить.Я нашел его в Берлине. Во время операции мне вставили межтеловой имплант - эффекты были потрясающими: полностью прошли постоянные головные боли (остались связанные с давлением или движением).

Невыносимая боль и, наконец, диагноз: синдром Элерса-Данлоса.

К сожалению, через месяц имплант разрушился (это произошло из-за инцидента на парковке и резкого торможения автомобиля, в результате которого я ударился о переднее сиденье).Боль вернулась. С этого момента начинаются осложнения и череда пребывания в больницах.

Рис. Частный архив

Повторная операция прошла не так хорошо, как при первом лечении - опять очень сильные головные боли, боли в руках, кистях, рвота, стойкая непереносимость пищи - Ничего не могла есть, кроме желтка.За неделю я похудела на 10 кг. У меня болели суставы - такое ощущение, что на них насыпали песок и кости трутся друг о друга. Это была невыносимая боль. Было не совсем понятно, что со мной не так. Улучшение приносили только капельницы, поэтому я снова и снова обращалась в больницу. Наконец, в Новой Соле был созван консилиум, который решил, что у меня дизавтономия, то есть дисфункция вегетативной нервной системы. Лечение было назначено. Меня тоже отправили в неврологический стационар, но ничего хорошего из этого не вышло - опять же основная причина была психика, несмотря на разное мнение психиатра и психолога больницы.

К счастью, мои родители поверили мне, так что в них была большая поддержка - наверное, поэтому я пережил это страшное время. Моя мама всегда искала причины моих проблем. Когда имплант разрушился, кто-то предположил ей, что, возможно, у меня какое-то редкое заболевание, которым никто не может заболеть. Моя мама начала искать информацию в Интернете и так наткнулась на синдром Элерса-Данлоса. Вот именно, я соответствовал всем возможным критериям гипермобильности.

Рис. Частный архив

Пришла к генетику, который на основании анализов крови подтвердил: ЭДС гипермобильного типа (ГЭДС). Причина гипермобильного типа до конца неизвестна, но в связи с выполнением всех диагностических критериев и диагнозом другого пациента из-за рубежа, у которого были схожие симптомы, идентичные генетические изменения и клинический диагноз hEDS, врач также поставил мне диагноз hEDS. .

Большое облегчение, что наконец-то появилась отправная точка. Это был 2015 год. Мне было рекомендовано ежегодное обследование сердца, прием Д3, физиопроцедуры и определение минеральной плотности костной ткани (костная денситометрия) - благодаря этому я узнал, что у меня остеопения, а потом и остеопороз (вероятная причина разрушения имплантата). ).

Рис.Частный архив

ЭДС неизлечим, лечатся только сопутствующие заболевания. Именно поэтому после постановки диагноза я отправился в американскую клинику EDS — в Польше врачи, которых я посещал, отказывались лечиться или предлагали визит к психиатру. Проблемы, которые у меня были с шейным отделом позвоночника, были решены в США. Мне сделали стабилизацию - мне вкрутили винты в череп и первый и второй шейные позвонки. К сожалению, это принесло больше проблем (нестабильность позвоночника была намного больше, чем показали визуализирующие исследования), больше операций и последовавших за ними осложнений, включая микроподвижки, истечение цереброспинальной жидкости, внутричерепную гипертензию и аллергию на синие швы, из-за которых раны отказывались заживать. .Всего у меня за плечами около 30 крупных операций, мелкие операции не считаю. Большинства повторных операций можно было бы избежать, если бы врачи знали об особенностях синдрома Элерса-Данлоса.

Меня ожидает как минимум еще одна операция - замена части клапана ПА по поводу внутричерепной гипертензии.

Жизнь с ЭДС. «Я смеюсь, что моя работа — быть пациентом»

Сегодня, благодаря точной диагностике и эффективному лечению, к счастью, я не испытываю таких сильных головных болей, как раньше - они бывают, но непостоянны, и в то же время гораздо слабее и поддаются обычным обезболивающим.Улучшилось зрение (с -5,25 до -4,5), стала более активной, лучше сплю. С 2018 года я не принимаю антидепрессанты, не пользуюсь услугами психолога и очень редко испытываю плохое настроение.

Для меня ЭДС вызвал в основном неврологические проблемы. Это было результатом нестабильности позвоночника, проблем с внутричерепным давлением и вышеупомянутой дизавтономии, синдрома активации тучных клеток, проблем с желудочно-кишечным трактом, одышки, нестабильности в руках или височно-нижнечелюстном суставе.К сожалению, синдром Элерса-Данлоса создает предрасположенность к возникновению других заболеваний. Это не одна болезнь, она охватывает весь организм.

У одного человека это будет нейрогенный мочевой пузырь, у другого - гастропарез или проблемы с кишечником, у третьего - тяжелый остеопороз. Например: переломы костей не являются первичным симптомом СЭД, хотя и встречаются, как в случае с Татьяной Окупник. Так что отсутствие перелома кости не означает отсутствие СЭД.

Для меня ЭЦП также определила большую часть моей жизни. Я смеюсь над тем, что моя работа — быть пациентом. Из-за него и того состояния, в котором я находилась (включая сильные боли и "туман в голове" - непонимание текста, забывание основных слов, очень сильное истощение), мне пришлось бросить учебу на ветеринара. Мечтаю вернуться к ним когда-нибудь.сейчас со мной намного,намного лучше.

Рис.Частный архив

На сегодняшний день в Польше СЭД диагностирован менее чем у тысячи человек. Однако, по оценкам, это может коснуться 7,6 - 15 тысяч человек. люди. Тем, кто подозревает, что у них может быть ЭДС, рекомендую вести дневник и записывать, когда и при каких обстоятельствах она появляется. Так будет легче связать ситуацию с конкретными симптомами. Второй важный момент – обратиться к врачам, специализирующимся на заболеваниях соединительной ткани.И самое главное - продолжайте искать диагноз. У меня также есть просьба к семьям людей, которые сообщают о различных необычных проблемах со здоровьем: верьте им и поддерживайте их в постановке диагноза. Симптомы всегда имеют причину.

В 2017 году по инициативе клинического генетика проф. доктор хаб. доктора медицины Ольги Хаус была создана Польская ассоциация Элерс-Данлос, которая поддерживает и объединяет пациентов, борющихся с этим заболеванием. Я решил их поставить и запустить - думаю, у меня столько опыта с ЭДС и лечением, что я справлюсь.Любой, кто нуждается в помощи с диагностикой или советом, может связаться с нами.

• Что такое синдром Отелло?

  Синдром Отелло — разновидность алкогольного психоза. Его также называют алкогольной паранойей и алкогольным безумием ревности.Синдром Отелло тесно связан с...

• «Дети с синдромом Дауна непросты в мире»

  Люди с трисомией 21, или синдромом Дауна, страдают многими очень серьезными сопутствующими заболеваниями.- Эти дети не так просты на свете, как...

  Эдита Бжозовска
• Синдром разбитого сердца.Симптомы напоминают сердечный приступ, причины довольно необычны.

  Ощущение жжения в груди, бледность кожи, холодный пот и учащенный пульс — симптомы, которые могут указывать на разбитое сердце. Однако дело не в метафорическом названии...

  Агнешка Мазур-Пучала
• Синдром запястного канала - причины, симптомы, лечение и профилактика.Когда необходима операция?

  Чашка выпадает из вашей руки и с грохотом падает на пол. Вы с трудом держите ручку, буквы странно меняют форму, вы чувствуете покалывание вокруг большого пальца...

  Лилиана Фабисинска
• Ева Юарт с новой серией рассказывает о смерти.«Один из главных героев трижды пережил клиническую смерть»

  Гость Ивоны Кутыной в "Онет Рано". была Ева Юарт, которая рассказала о своей новой серии разговоров, главная тема которых — смерть. "Вовремя...

• Синдром Щелкунчика - виды, причины, симптомы.Какова диагностика и лечение?

  «Щелкунчик» — популярное название компактной дробилки для разбивания твердой скорлупы орехов. Однако мало кто знает, что этим именем называют еще...

• Обращение ученых PAS: проветривание, маски, тестирование в школах.«Дельта очень легко распространяется в закрытых классах»

  Ученые из команды COVID-19 при президенте Польской академии наук призывают к срочному и последовательному внедрению в школах процедур WMT - проветривания, масок, тестирования. Согласно ...

  ПАП
• Тренировки для детей от Евы Ходаковской – хит или замазка? [МЫ ИСПЫТЫВАЕМ]

  В июне Ева Ходаковска выпустила первую часть нового тренинга, посвященного детям.С 1 сентября у младшего...

  Агнешка Мазур-Пучала
• Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) - симптомы и лечение заболевания

  В телеинтервью Дороте Веллман Татьяна Окупник призналась, что у нее болезнь Элерса-Данлоса (БЭД).Хотя недуги - в основном связанные с...

• Ева Ходаковска: Ситуация драматическая.Польские дети быстрее всех в Европе набирают вес

  Ева Ходаковска уже много лет вдохновляет польских женщин заботиться о своем здоровье и состоянии. Ее тренинги очень популярны. Эксперт по здоровому образу жизни...

  Агнешка Мазур-Пучала

Синдром Элерса-Данлоса. Какова жизнь с EDS? История Евы 9000 1

1. Недавно Татьяна Окупник призналась, что страдает синдромом Элерса-Данлоса (СЭД)
2. Одним из менее чем тысячи человек с диагнозом СЭД также является Эва Ковалёв, президент Польской ассоциации Элерс-Данлос
3. Для г-жи Евы СЭД принес главным образом неврологические проблемы, в том числе очень сильные и частые боли, «туман в голове», проблемы со зрением, а также желудочно-кишечные расстройства, пищевую непереносимость, повышенную чувствительность к холоду
4. В течение многих лет она слышала от врачей, что ее симптомы были вызваны стрессом, что она пыталась привлечь внимание, что она изобретала или у нее была ипохондрия
5. Потребовались годы, чтобы установить диагноз, во время которого она перенесла 30 серьезных операций - мать г-жи Евы отследила EDS.Как это произошло, рассказала Медонет .

Моника Миколайска прослушала

До постановки диагноза ЭДС. «Должно быть больно, со временем это пройдет»

Все началось с головных болей. Я знаю от своих родителей, что мне тогда было шесть лет. Я сам помню эти боли, когда был подростком. Случалось несколько раз в неделю. Врачи часто отмечали, что я пытаюсь привлечь к себе внимание, потому что у меня не может так часто болеть голова. Твои родители сказали: прими таблетку, пройдет. Дошло до того, что я принимал их по десятку в неделю. В течение многих лет меня также сопровождало головокружение, было ощущение, что в нем крутится вертолет.

В детстве я также получил множество травм. У меня все время что-то было вывихнуто, подвывихнуто, реже - сломано. Однако я предполагал, что это из-за того, что я активен (катались на лыжах, плавали с семьей, был теннис, плавание). В то время мои родители не обращали особого внимания на эту склонность к обиде — они думали, что со временем я вырасту из нее.

У меня часто болели мышцы, кости и суставы - это случалось несколько раз в неделю, иногда боли длились несколько дней без перерыва. Когда они были исключительно сильными, мы обращались к врачам, но потом обычно слышали, что это связано с ростом, что должно быть больно и что со временем это пройдет. Боль усиливалась с каждым действием, иногда мне было даже тяжело вставать. Я очень быстро устал.

Рис.Частный архив

Потом выяснилось, что у меня нейрогенный мочевой пузырь (очень часто ощущается давление на мочевой пузырь, хоть он и почти пустой, ощущение неполной дефекации), что свидетельствовало о проблемах с нервной системой. Было очень неловко и напряжно, особенно во время школьных экскурсий. В ЭЦП эта проблема возникает очень часто. Или у вас может быть другой симптом — отсутствие ощущения наполненности мочевого пузыря.

Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) — малоизвестное генетическое заболевание, которое на самом деле распространяется по всему организму, скрывая множество других «заболеваний».Его причиной является неправильное строение основных компонентов соединительной ткани – одной из важнейших тканей нашего организма.

Гиперчувствительность в EDS. «Тело может меняться от часа к часу»

На самом деле, в детстве, в подростковом возрасте и позже я боролся с пищевой непереносимостью и непереносимостью гистамина (позднее диагностировали как синдром активации тучных клеток). Тем не менее, они были диагностированы только три года назад.Так появились поносы, запоры, боли в животе, тошнота, одышка после употребления молока, а также были изменения на коже - красные пятна, крапивница, конъюнктивит. В таких ситуациях может даже возникнуть анафилактический шок. Сейчас я на строгой диете - без глютена, без молочных продуктов, без фруктозы, нельзя есть ничего замороженного и переработанного, все должно быть свежим. Я также принимаю много лекарств для облегчения симптомов, в связи с тяжестью симптомов прохожу биологическое лечение.

Реакции гиперчувствительности проявлялись и на другие, иногда неожиданные факторы, такие как изменение температуры, влажности воздуха, света - на самом деле это может произойти в ответ на что угодно. Появляется одышка, сильная усталость, кожа сухая до ломтика, тело начинает отекать - посторонним может показаться, что это просто больше веса, те, кто нас видят каждый день знают, что набрать невозможно вес в один день и выглядеть как обычно на следующий день.Тело может даже меняться от часа к часу.

Рис. Частный архив

Очень распространена непереносимость холода (хотя это может относиться и к высоким температурам). Я помню ситуацию из моего пребывания в Канаде.Тогда была холодная зима. В какой-то момент у меня на коже появились пятна, похожие на микоз, и я лечилась от этого заболевания без какого-либо эффекта. В конце концов один из врачей решил проверить, действительно ли это грибковые поражения — оказался аллергической реакцией на холод и сухой воздух. За свою карьеру он столкнулся только с одним подобным случаем. Интересно, когда я летела из Канады в Мексику, все пятна исчезли в течение 10 минут - потому что изменилась температура и влажность воздуха.Канадский врач был прав.

Это не типичная аллергическая реакция, т.к. стандартные тесты ничего тревожного не показывают. Необходимы узкоспециализированные иммунологические тесты на активность тучных клеток. Я не думаю, что кто-то в Польше их делает. Этим занимаются всего несколько лабораторий в мире.

Общим для нас является боль в костях и суставах, гипермобильность суставов, частые травмы, атаксия, дизавтономия (в т.в симптомы псевдогриппа), синдром активации тучных клеток (MCAS), частая забывчивость, «мозговой туман», проблемы с сосудами (разной степени тяжести), проблемы с желудком (часто пищевая непереносимость) и нежная, подверженная повреждениям кожа (излишне эластичная лишь у некоторых типы).

Аномальная реакция на местные анестетики встречается относительно часто. Чаще всего члены семьи, друзья, опекуны и врачи понимают, что «у вас не может быть симптомов со стороны каждой части тела».К сожалению, это возможно, и заболевания соединительной ткани, в том числе СЭД, являются лучшим примером этого.

Синдром Элерса-Данлоса очень сложен, и сообщаемые симптомы могут различаться у пациентов одного типа и/или изменяться в течение жизни.

Ищите диагноз. «Я слышал, что зря отнимаю время у врача»

Как видите, болезней у меня было много и они были самые разные.Сначала я не соединил их вместе. Я старался заботиться о каждом отдельно. Врачи тоже не помогли. Я слышал от многих, что причина в стрессе, что я пытаюсь привлечь внимание, что я выдумываю или у меня ипохондрия. Однажды я услышал, что зря отнимаю время у врача. Помню, у меня тогда болела голова и живот, были проблемы с мочевым пузырем и одышка. Для врача это были типичные симптомы стресса или истерии. Тем более, что речь шла о молодой девушке. К сожалению, существует большая диспропорция между тем, как обращаются с мужчинами и женщинами, особенно молодыми.И эта проблема возникает во всем мире. Просто мы чаще слышим от врачей, что симптомы, о которых мы сообщаем, являются истерией. Поскольку вы не знаете, что происходит, проще всего указать на психические или психосоматические симптомы.

Рис. Частный архив

Дополнительную сложность представляет непредсказуемость реакции организма - из-за этого очень сложно доказать врачу, что симптомы действительно имели место. Записываемся на прием к дерматологу или пульмонологу, крайний срок через два месяца - но за это время у меня может вообще не быть этих симптомов, но они могут снова появиться через неделю после визита.

Терпевшееся годами недоверие со стороны врачей и слух о том, что причина моих недугов - "голова", что я сам себе это выдумал, в итоге привели к развитию депрессии.

Извилистая дорога к диагнозу. «К сожалению, многое произошло»

Поворотным моментом в приближении к диагнозу (хотя ждать пришлось еще много лет) стал несчастный случай, в котором я погиб, когда мне было ок.11 лет. Я упал с лестницы и сломал большеберцовую кость, сильно болела голова и шея. Через несколько лет выяснилось, что произошел разрыв первого шейного позвонка, но на рентгене его не было видно. Так выяснилось, что все в порядке.

Через шесть лет головные боли стали для меня нормой - длились почти постоянно. Я начала принимать противоэпилептические препараты и антидепрессанты - кроме того, что они меня притупляли, улучшений не было. Основными диагнозами были повышенная чувствительность, головные боли напряжения и опять же предлагались попытки привлечь к себе внимание.Прежде чем мы добрались до первопричин моей болезни, к сожалению, многое произошло.

Рис. Частный архив

Мне сделали операцию на носовых пазухах, чтобы облегчить головную боль, но не помогло. Через два года удалены тератома правого яичника и очаги эндометриоза.Головные боли усиливались, у меня была одышка, сердцебиение, проблемы с памятью, проблемы со зрением - много раз я полностью слеп, когда лежал. Последующие визиты к неврологам не принесли результатов, у него по-прежнему диагностировали повышенную чувствительность, стрессы, головные боли напряжения и мигрени. К этому добавились обострившиеся проблемы с желудком - , однако я слышала от врача, что я слишком молода (мне было 22 года), чтобы чем-либо болеть и делать какие-либо анализы, так что у меня однозначно синдром раздраженного кишечника. Значит, опять все списали на стресс.

Худшее было еще впереди. В 2015 году нейрохирург, д-р Артур Зачиньский, посмотрел мои предыдущие резонансы, которые уже видели многие врачи, и заметил несросшийся перелом задней дуги первого шейного позвонка (С1). Позже это было подтверждено компьютерной томографией, как и травматическое поражение нижних шейных позвонков. Эти проблемы были одной из причин ужасных головных болей, которые у меня были. Я объездил пол-Европы, чтобы найти объект, где это можно исправить.Я нашел его в Берлине. Во время операции мне вставили межтеловой имплант - эффекты были потрясающими: полностью прошли постоянные головные боли (остались связанные с давлением или движением).

Невыносимая боль и, наконец, диагноз: синдром Элерса-Данлоса.

К сожалению, через месяц имплант разрушился (это произошло из-за инцидента на парковке и резкого торможения автомобиля, в результате которого я ударился о переднее сиденье).Боль вернулась. С этого момента начинаются осложнения и череда пребывания в больницах.

Рис. Частный архив

Повторная операция прошла не так хорошо, как при первом лечении - опять очень сильные головные боли, боли в руках, кистях, рвота, стойкая непереносимость пищи - Ничего не могла есть, кроме желтка.За неделю я похудела на 10 кг. У меня болели суставы - такое ощущение, что на них насыпали песок и кости трутся друг о друга. Это была невыносимая боль. Было не совсем понятно, что со мной не так. Улучшение приносили только капельницы, поэтому я снова и снова обращалась в больницу. Наконец, в Новой Соле был созван консилиум, который решил, что у меня дизавтономия, то есть дисфункция вегетативной нервной системы. Лечение было назначено. Меня тоже отправили в неврологический стационар, но ничего хорошего из этого не вышло - опять же основная причина была психика, несмотря на разное мнение психиатра и психолога больницы.

К счастью, мои родители поверили мне, так что в них была большая поддержка - наверное, поэтому я пережил это страшное время. Моя мама всегда искала причины моих проблем. Когда имплант разрушился, кто-то предположил ей, что, возможно, у меня какое-то редкое заболевание, которым никто не может заболеть. Моя мама начала искать информацию в Интернете и так наткнулась на синдром Элерса-Данлоса. Вот именно, я соответствовал всем возможным критериям гипермобильности.

Рис. Частный архив

Пришла к генетику, который на основании анализов крови подтвердил: ЭДС гипермобильного типа (ГЭДС). Причина гипермобильного типа до конца неизвестна, но в связи с выполнением всех диагностических критериев и диагнозом другого пациента из-за рубежа, у которого были схожие симптомы, идентичные генетические изменения и клинический диагноз hEDS, врач также поставил мне диагноз hEDS. .

Большое облегчение, что наконец-то появилась отправная точка. Это был 2015 год. Мне было рекомендовано ежегодное обследование сердца, прием Д3, физиопроцедуры и определение минеральной плотности костной ткани (костная денситометрия) - благодаря этому я узнал, что у меня остеопения, а потом и остеопороз (вероятная причина разрушения имплантата). ).

Рис.Частный архив

ЭДС неизлечим, лечатся только сопутствующие заболевания. Именно поэтому после постановки диагноза я отправился в американскую клинику EDS — в Польше врачи, которых я посещал, отказывались лечиться или предлагали визит к психиатру. Проблемы, которые у меня были с шейным отделом позвоночника, были решены в США. Мне сделали стабилизацию - мне вкрутили винты в череп и первый и второй шейные позвонки. К сожалению, это принесло больше проблем (нестабильность позвоночника была намного больше, чем показали визуализирующие исследования), больше операций и последовавших за ними осложнений, включая микроподвижки, истечение цереброспинальной жидкости, внутричерепную гипертензию и аллергию на синие швы, из-за которых раны отказывались заживать. .Всего у меня за плечами около 30 крупных операций, мелкие операции не считаю. Большинства повторных операций можно было бы избежать, если бы врачи знали об особенностях синдрома Элерса-Данлоса.

Меня ожидает как минимум еще одна операция - замена части клапана ПА по поводу внутричерепной гипертензии.

Жизнь с ЭДС. «Я смеюсь, что моя работа — быть пациентом»

Сегодня, благодаря точной диагностике и эффективному лечению, к счастью, я не испытываю таких сильных головных болей, как раньше - они бывают, но непостоянны, и в то же время гораздо слабее и поддаются обычным обезболивающим.Улучшилось зрение (с -5,25 до -4,5), стала более активной, лучше сплю. С 2018 года я не принимаю антидепрессанты, не пользуюсь услугами психолога и очень редко испытываю плохое настроение.

Для меня ЭДС вызвал в основном неврологические проблемы. Это было результатом нестабильности позвоночника, проблем с внутричерепным давлением и вышеупомянутой дизавтономии, синдрома активации тучных клеток, проблем с желудочно-кишечным трактом, одышки, нестабильности в руках или височно-нижнечелюстном суставе.К сожалению, синдром Элерса-Данлоса создает предрасположенность к возникновению других заболеваний. Это не одна болезнь, она охватывает весь организм.

У одного человека это будет нейрогенный мочевой пузырь, у другого - гастропарез или проблемы с кишечником, у третьего - тяжелый остеопороз. Например: переломы костей не являются первичным симптомом СЭД, хотя и встречаются, как в случае с Татьяной Окупник. Так что отсутствие перелома кости не означает отсутствие СЭД.

Для меня ЭЦП также определила большую часть моей жизни. Я смеюсь над тем, что моя работа — быть пациентом. Из-за него и того состояния, в котором я находилась (включая сильные боли и "туман в голове" - непонимание текста, забывание основных слов, очень сильное истощение), мне пришлось бросить учебу на ветеринара. Мечтаю вернуться к ним когда-нибудь.сейчас со мной намного,намного лучше.

Рис.Частный архив

На сегодняшний день в Польше СЭД диагностирован менее чем у тысячи человек. Однако, по оценкам, это может коснуться 7,6 - 15 тысяч человек. люди. Тем, кто подозревает, что у них может быть ЭДС, рекомендую вести дневник и записывать, когда и при каких обстоятельствах она появляется. Так будет легче связать ситуацию с конкретными симптомами. Второй важный момент – обратиться к врачам, специализирующимся на заболеваниях соединительной ткани.И самое главное - продолжайте искать диагноз. У меня также есть просьба к семьям людей, которые сообщают о различных необычных проблемах со здоровьем: верьте им и поддерживайте их в постановке диагноза. Симптомы всегда имеют причину.

В 2017 году по инициативе клинического генетика проф. доктор хаб. доктора медицины Ольги Хаус была создана Польская ассоциация Элерс-Данлос, которая поддерживает и объединяет пациентов, борющихся с этим заболеванием. Я решил их поставить и запустить - думаю, у меня столько опыта с ЭДС и лечением, что я справлюсь.Любой, кто нуждается в помощи с диагностикой или советом, может связаться с нами.

• Что такое синдром Отелло?

  Синдром Отелло — разновидность алкогольного психоза. Его также называют алкогольной паранойей и алкогольным безумием ревности.Синдром Отелло тесно связан с...

• «Дети с синдромом Дауна непросты в мире»

  Люди с трисомией 21, или синдромом Дауна, страдают многими очень серьезными сопутствующими заболеваниями.- Эти дети не так просты на свете, как...

  Эдита Бжозовска
• Синдром разбитого сердца.Симптомы напоминают сердечный приступ, причины довольно необычны.

  Ощущение жжения в груди, бледность кожи, холодный пот и учащенный пульс — симптомы, которые могут указывать на разбитое сердце. Однако дело не в метафорическом названии...

  Агнешка Мазур-Пучала
• Синдром запястного канала - причины, симптомы, лечение и профилактика.Когда необходима операция?

  Чашка выпадает из вашей руки и с грохотом падает на пол. Вы с трудом держите ручку, буквы странно меняют форму, вы чувствуете покалывание вокруг большого пальца...

  Лилиана Фабисинска
• Ева Юарт с новой серией рассказывает о смерти.«Один из главных героев трижды пережил клиническую смерть»

  Гость Ивоны Кутыной в "Онет Рано". была Ева Юарт, которая рассказала о своей новой серии разговоров, главная тема которых — смерть. "Вовремя...

• Синдром Щелкунчика - виды, причины, симптомы.Какова диагностика и лечение?

  «Щелкунчик» — популярное название компактной дробилки для разбивания твердой скорлупы орехов. Однако мало кто знает, что этим именем называют еще...

• Обращение ученых PAS: проветривание, маски, тестирование в школах.«Дельта очень легко распространяется в закрытых классах»

  Ученые из команды COVID-19 при президенте Польской академии наук призывают к срочному и последовательному внедрению в школах процедур WMT - проветривания, масок, тестирования. Согласно ...

  ПАП
• Тренировки для детей от Евы Ходаковской – хит или замазка? [МЫ ИСПЫТЫВАЕМ]

  В июне Ева Ходаковска выпустила первую часть нового тренинга, посвященного детям.С 1 сентября у младшего...

  Агнешка Мазур-Пучала
• Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) - симптомы и лечение заболевания

  В телеинтервью Дороте Веллман Татьяна Окупник призналась, что у нее болезнь Элерса-Данлоса (БЭД).Хотя недуги - в основном связанные с...

• Ева Ходаковска: Ситуация драматическая.Польские дети быстрее всех в Европе набирают вес

  Ева Ходаковска уже много лет вдохновляет польских женщин заботиться о своем здоровье и состоянии. Ее тренинги очень популярны. Эксперт по здоровому образу жизни...

  Агнешка Мазур-Пучала

Синдром Элерса-Данлоса | Ревматология 9000 1

Что такое синдром Элерса-Данлоса и каковы его причины?

Синдром Элерса-Данлоса (ЗЭД) — группа заболеваний, обусловленных аномальным строением основных компонентов соединительной ткани и нарушением обмена веществ в ней. Соединительная ткань является основным компонентом опорно-двигательного аппарата – костей, суставных хрящей, сухожилий, связок и межпозвонковых дисков. Эта ткань есть и во многих других системах и органах — в глазу, сердечно-сосудистой системе, стенках кишечника, паренхиматозных органах (напр.легкие). Компонентами соединительной ткани являются клетки и внеклеточное вещество, состоящее в основном из коллагена и протеогликанов (сочетаний белков с гликозаминогликанами). В настоящее время различают более 30 видов коллагена – выработка каждого из них связана с определенным геном. Аномалии в этих генах могут вызывать изменения в соединительной ткани, способствующие возникновению различных заболеваний, и могут передаваться будущим поколениям. Изменения в коллагене приводят к аномальному строению суставов, сухожилий и связок, что приводит к чрезмерной подвижности суставов.

Они также могут вызывать изменения в системах и органах, упомянутых в начале.

Различают 6 форм синдрома Элерса-Данлоса (в том числе классическую форму, сосудистую форму и др.), выделенных на основании клинических симптомов и дефектов отдельных типов коллагена или ферментативных нарушений, и ряд форм, которые полностью не классифицируются.

Насколько распространен синдром Элерса-Данлоса?

Частота каждой формы синдрома Элерса-Данлоса различается.Наиболее распространена классическая форма (1 случай примерно на 20 000 родов). Сосудистая форма, представляющая наибольший риск для больных, встречается значительно реже (1 случай примерно на 100 000 родов).

Как проявляется синдром Элерса-Данлоса?

Каждая форма синдрома Элерса-Данлоса связана с различными симптомами, их течением и прогнозом. Эти символы также могут пересекаться. У некоторых из них преобладает чрезмерная подвижность суставов. В интервью мы часто узнаем, что даже незначительные травмы способствуют возникновению подвывихов суставов, что в суставах возникают повторные припухлости и экссудаты. Эти симптомы могут начаться в детстве и часто встречаются в семьях больных. Боли возникают в суставах — чаще всего в коленях — у детей с чрезмерной подвижностью суставов, их часто ошибочно принимают за боли роста.

Что делать при появлении симптомов синдрома Элерса-Данлоса?

Пациент или его окружение должны заметить симптомы синдрома Элерса-Данлоса и обратиться к врачу.Насколько срочно вы должны сообщить, зависит от симптомов, упомянутых выше. Такие симптомы, как острое желудочно-кишечное кровотечение или внезапные сердечные симптомы, требуют неотложной медицинской помощи. Однако, заметив чрезмерную подвижность суставов или хронические симптомы, следует сообщить семейному врачу, который направит пациента к соответствующим специалистам. Важно сообщить врачу о возможном семейном наличии заболевания, особенно чрезмерной подвижности суставов, поскольку это облегчает диагностику.

Как врач ставит диагноз синдрома Элерса-Данлоса?

Основанием для объективного определения чрезмерной подвижности суставов является выполнение обследования по шкале Бейтона . По этой шкале чрезмерную подвижность суставов демонстрируют:

• возможность пассивного приведения большого пальца к предплечью
• возможность пассивного тыльного сгибания в V пястно-фаланговом суставе на 90°
• гиперэкстензия в локтевых и коленных суставах выше 10°
• способность поставить руки на пол, наклоняясь вперед с прямыми коленями.

При осмотре больного врач оценивает наличие изменений в суставах (деформация, припухлость, экссудация) и позвоночнике (патологическое искривление). Он также проверяет мышечную силу, а также внешний вид и растяжение кожи. Часто показано неврологическое обследование, а при некоторых формах необходимы многочисленные специализированные обследования, связанные с органными проявлениями.

При классической форме синдрома Элерса-Данлоса генерализованная чрезмерная подвижность суставов часто связана с искривлением позвоночника, плоскостопием, варикозным расширением вен.Кожа тонкая и чрезмерно эластичная. Возможны «спонтанный» пневмоторакс, изменения клапанов сердца, неврологические расстройства. У женщин с классической формой ЗЭД при беременности существует риск разрыва матки и преждевременных родов.

Наибольший риск связан с сосудистой формой синдрома Элерса-Данлоса. Чрезмерная подвижность суставов при этой форме обычно ограничивается пальцами, кожа тонкая, полупрозрачная, легко образуются подкожные кровоизлияния даже после незначительных травм.Больные имеют характерный внешний вид – худощавое лицо, выпученные глаза, потеря жировой клетчатки в конечностях. Часто встречаются контрактуры в периферических суставах. Сосудистая форма связана с постоянной угрозой жизни из-за возможности разрыва стенок крупных сосудов - аорты, мозговых, подвздошных и других артерий. Часто возникают аневризмы – особенно в области брюшной аорты и мозговых артерий, также с риском разрыва. Существует риск разрыва кишечной стенки и другие риски, упомянутые при обсуждении классической формы, особенно у беременных.При этой форме риску подвергаются любые оперативные вмешательства и артериографические исследования (коронарография).

Дефекты соединительной ткани, вызывающие симптомы синдрома Элерса-Данлоса, становятся все более понятными, некоторые из них можно обнаружить у пациентов. Однако пока эти тесты проводятся лишь в нескольких центрах мира и бесполезны для лечения пациентов. Однако при течении синдрома Элерса-Данлоса лабораторные и другие исследования проводятся в зависимости от симптомов, связанных с данной формой заболевания.

Какие существуют методы лечения синдрома Элерса-Данлоса?

При преобладающей форме кифосколиоза можно применять высокие дозы витамина С, оказывающие влияние на ферментативные нарушения. При других формах применяют нестероидные противовоспалительные препараты, анальгетики, ортопедические вмешательства, а при тяжелых осложнениях (разрыв сосудистой, кишечной стенки и др.) проводят соответствующие спасительные оперативные вмешательства. Особый подход требуется от женщин во время беременности, что связано со многими рисками.У больных с чрезмерной подвижностью суставов для функциональной стабилизации суставов применяют упражнения на укрепление мышц.

Можно ли полностью вылечить синдром Элерса-Данлоса?

Полное излечение синдрома Элерса-Данлоса невозможно, возможно только симптоматическое лечение. Течение синдрома Элерса-Данлоса и сроки выживания больных предсказать невозможно — они зависят от формы заболевания, органной симптоматики и осложнений. Необходимо постоянно контролировать лечение у врачей, часто многих специальностей.

Смотрите также

• 
  Сколько можно проехать без ремня генератора на аккумуляторе
• 
  Литье или штамповка что лучше
• 
  Автомобиль конструктор из японии
• 
  Car play
• 
  Езда с поддельными номерами
• 
  Что значит посадили на дизель
• 
  Закрасить царапину на авто
• 
  Как на камазе включаются передачи
• 
  Мили амперы в ампер
• 
  Найти владельца машины по номеру автомобиля
• 
  Как поменять датчик скорости на калине