Eds это


Что такое ЭДС? Объясняем просто и понятно | Энергофиксик

Физика - это удивительная наука, изучение которой открывает нам понимание, по каким законам происходит тот или иной процесс. Но для того, чтобы все глубже погружаться в этот удивительный мир, нужно не просто знать, а понимать базовые законы. В этой статье я максимально просто постараюсь объяснить, что же это такое ЭДС – электродвижущая сила. Итак, начнем.

Что такое ЭДС? Рассматриваем определение

Итак, для начала давайте освежим (или прочитаем в первый раз), что такое ЭДС. ЭДС (Электродвижущая Сила) - это скалярная физическая величина, которая характеризует работу сторонних сил, действующих в электрических цепях постоянного и переменного тока.

Измеряется данная величина в Вольтах также как и Напряжение, однако это не значит, что ЭДС и Напряжение - это одно и тоже.

Напряжение - это физическая величина, которая характеризует действие электрического поля на заряженные частицы.

Объясняем на пальцах что такое ЭДС

Для понимания давайте рассмотрим такой пример. Давайте возьмем условный проводник и сообщим ему разность потенциалов, то есть на одном конце у него будет положительный заряд, а на другом отрицательный.

Так как у нас получилась цепочка, на концах которой есть разность потенциалов, то по проводнику потечет ток, и он будет течь до тех пор, пока потенциалы на концах проводника не уровняются.

А теперь давайте представим водонапорную башню, у которой бак полон воды.

И соотнесем давление воды с напряжением. Ведь если открыть кран на самом дне башни, то сначала давление будет сильным, но с течением времени вода полностью перестанет течь, то есть давление в бочке (разность потенциалов в случае с проводником) будет нулевым.

А теперь задайте себе вопрос: "Что нужно сделать, чтобы в водонапорной башне не падало давление воды?"

Правильно, поставить туда насосы, которые будут поддерживать постоянный уровень воды. Они (насосы) будут совершать работу.

Так вот наша с вами Электродвижущая сила - это не что иное, как работа (насосы в водонапорной башне), которая совершается сторонними силами для поддержания разности потенциалов в цепочке.

yandex.ru

yandex.ru

Природа ЭДС

ЭДС в различных источниках порождается различными причинами, и различают следующие типы ЭДС:

1. Химический. Данный вид ЭДС порождается в результате протекания химической реакции. Активно используется в батарейках и аккумуляторах.

2. Термический. Этот вид ЭДС формируется когда два элемента, имеющие разную температуру, соединены в одной точке. Элемент Пельтье.

3. Индукционное ЭДС. Формируется, когда в магнитном поле происходит вращение проводника. При этом ЭДС наводится, когда проводник пересекает линии магнитного поля или же наоборот сам проводник неподвижен, а изменяется магнитное поле вокруг него.

4. Фотоэлектрическая ЭДС. Данный тип формируется когда присутствует внутренний или внешний фотоэффект.

5. Пьезоэлектрическая ЭДС. Данный тип ЭДС проявляется, когда происходит сдавливание или растяжение особых материалов.

yandex.ru

yandex.ru

Заключение

Как вы, наверное, уже поняли ЭДС - это сила, которая имеет не электрическую природу, но при этом отвечает за протекание электрического заряда в замкнутой цепи.

Если вам понравился материал, то оцените его лайком и спасибо, что уделили свое драгоценное внимание!

EDS | EBSCO Discovery Service

Самый мощный единый поиск

Объединяя контент и технологии, EBSCO Discovery Service (EDS) обеспечивает доступ ко всей вашей библиотеке через наиболее релевантные и точные результаты поиска.

EDS предоставляет мощные средства поиска в богатой и разнообразной коллекции информационных ресурсов Вашей организации. EDS поддерживает поиск контента в полнотекстовых, реферативных базах данных, а также библиотечных каталогах и других локальных коллекциях. Интегрированный поиск осуществляется за счет сбора и индексирования метаданных из различных источников в единый предварительно проиндексированный массив, что обеспечивает максимально быстрый ответ на поисковый запрос пользователя.

EDS также предлагает:

  • Самые качественные метаданные
  • Наилучшую релевантность
  • Наиболее полная коллекция проиндексированного контента, в том числе реферативные и библиографические базы данных, полнотекстовые коллекции и ресурсы открытого доступа от примерно 23,800-провайдеров, на которые приходится более 1 000 000 изданий от ведущих мировых издательств и поставщиков информации.
  • Полная интеграция базы знаний и функции управления
  • Расширение через API
  • Возможность использовать контролируемые словари для ключевых предметных указателей
  • Интуитивно понятный, многоуровневый интерфейс поиска с функцией базового и расширенного поиска
  • Возможность отображения информации о доступности публикации, ее местоположении, ссылки на полный текст, настройка примечаний
  • Возможность использования папок для сохранения и управления рузультатами поиска
  • Ограничители и расширители, созданные для сужения результатов поиска, ориентирующие пользователя на лучшие результаты, основанные на формате, месте нахождения, доступности внутри библиотеки, а также в соответствии с другими критериями.
  • Опции вывода на печать, отправки по электронной почте, сохранения, экспортирования и форматирования библиографических ссылок
  • Сервис закладок в социальных сетях
  • Обогащение данных для каталожных записей, включая отображение сторонних материалов через установку приложений
  • Круглосуточный доступ к службе поддержки на платформе, а также служба онлайн поддержки, обучение для администраторов и конечных пользователей

Локальный контент

Одной из составных частей EBSCO Discovery Service (единого поискового окна) является загрузка электронного каталога библиотеки и институционального репозитория, благодаря данной функции, в рамках единого поиска могут быть отображены результаты из различных ресурсов.

Благодаря EDS библиотеки могут перенять опыт EBSCO в области загрузки и обогащения данных, чтобы предложить своим пользователям наиболее удобный поиск через web-интерфейс.

Используйте EDS в других интерфейсах через API

EBSCO Discovery Service API (интерфейс прикладного программирования) обеспечивает функциональность поиска в АБИС библиотеки (автоматизированной библиотечной информационной системе).

С EBSCO Discovery Service API библиотеки имеют доступ к премиум-контенту, предоставляемому по подписке EDS через пользовательский интерфейс по выбору библиотеки. Программный интерфейс приложения (API) разработан с учетом простоты, предлагая легкую интеграцию и прямолинейную технологию, что позволяет библиотекам реализовать уникальный опыт применения пользовательского интерфейса.

Наряду с доступом к массиву метаданных из центрального индекса, API EDS предлагает множество наиболее важных функций и функциональных возможностей EDS, в том числе высокую степень релевантности, прямую привязку к полному тексту, полный список ограничителей и расширений для поиска и поддержку гостевых и удаленных пользователей.

АБИС-партнерство означает более широкий выбор для библиотек

Благодаря партнерству с крупнейшими поставщиками и разработчиками АБИС, EBSCO предоставляет библиотекам выбор при обслуживании конечных пользователей. Библиотеки могут использовать преимущества обоих сервисов, т.е. использовать в качестве пользовательского интерфейса EBSCO Discovery Service или интерфейс электронного каталога библиотеки. Благодаря этому, совместные клиенты получают возможность улучшенного доступа к базам данных, журналам, материалам конференций, газетам, электронным книгам, изображениям, видеоматериалам и другим ресурсам, предоставляемым библиотеками.
Партнерство EBSCO с разработчиками АБИС выражает свою приверженность к интеграции со сторонними сервисами. С этой целью, в настоящее время EBSCO работает с более чем шестьюдесятью поставщиками, и их число постоянно растет. Компания EBSCO с радостью рассмотрит ваши предложения относительно будущего сотрудничества.

Благодаря партнерству EBSCO с разработчиками АБИС подписчики EDS получают:

  • Экономию времени при инсталляции и обслуживании. Партнерство с разработчиками АБИС позволяет расширить интеграцию рабочего процесса посредством использования EDS API в каталоге библиотеки.
  • Большую доступность ценных ресурсов посредством единого поиска.
  • Удобство в работе с интерфейсом благодаря наличию таких функций АБИС, как: проверка возврата изданий, резервирование, продление, доступ к истории в личном кабинете и просмотр задолженностей.
  • Повысить ценность и используемость ресурсов Вашей библиотеки с EBSCO Discovery Service.

Блог - Датчики ЭДС

17:54, 9 сентября 2020

Системы автоматизации различных технологических процессов невозможно построить без применения разнообразных датчиков. Датчик – ключевой элемент измерительных и регулирующих устройств. Он преобразует воздействие измеряемой физической величины (температуры, давления и т. д.) в удобный для передачи и обработки электрический сигнал.

Датчики ЭДС – служат для регистрации ЭДС (электродвижущей силы) возникающей, когда в цепи появляется разность потенциалов.

Что такое ЭДС

Электродвижущая сила – это физическая величина, которая отражает работу сторонних (необязательно электромагнитных) сил, влияющих на цепи переменного и постоянного тока. Измеряется она в Вольтах, но с напряжением имеет мало общего.

В отличие от ЭДС, напряжение отражает силу действия электрического поля на заряженные частицы. ЭДС может порождаться не только электрическим полем, но и магнитным, воздействием температуры, света и другими силами.

Для лучшего понимания природы ЭДС можно взять простейший пример – «условный» проводник, на концах которого появилась разность потенциалов. В результате по нему пойдет электроток и будет протекать, пока потенциалы не уравновесятся. Чем выше будет разность – тем выше будет напряжение.

Но напряжение в нашем примере будет постепенно падать, по мере выравнивания потенциалов. Если же к проводнику приложить некую силу, которая совершит работу по поддержанию разницы потенциалов, ток в проводнике будет сохраняться, пока действует эта сила, его параметры будут зависеть от него. Эту работу и называют ЭДС.

ЭДС может возникать под воздействием разных факторов (температуры, магнитного поля, света), что позволяет создать большое количество разнообразных датчиков ЭДС.

Как работают датчики ЭДС

Принцип работы таких сенсоров прост – под воздействием измеряемой величины в датчике возникает ЭДС, которая создает разность потенциалов и приводит к возникновению электрического тока.

Напряжение и сила тока будут меняться в зависимости от величины измеримого параметра. Регистрируя эту информацию, можно получить точные данные о температуре, давлении, и других величинах (в зависимости от конструкции конкретного сенсора).

Разновидности ЭДС-датчиков

В зависимости от природы возникновения ЭДС они бывают:

  • Химическими. Регистрируют ЭДС возникающую при протекании химических реакций. Часто используются для контроля разрядки/зарядки аккумуляторов, для автоматизации управления химическими производственными циклами.
  • Термическими. Позволяют точно измерить температуру. Используются в металлургии, газовых котлах, водонагревателях.
  • Фотоэлектронными. Основаны на регистрации фотоэффекта (возникновения электрического тока под действием квантов света).
  • Основанными на эффекте Холла. Регистрируется электрически ток в проводнике, помещенном в постоянное магнитное поле. Широко применяются в автомобилестроении, присутствуют в большинстве современных смартфонов (цифровой компас).
  • Пьезоэлектрическими. Позволяют регистрировать механические колебания, силу растяжения либо сжатия, приложенную к особым материалам (чаще всего кристаллам кварца).

Наиболее распространены термические ЭДС датчики (термопары) и датчики Холла. Они отличаются простой конструкцией, широким спектром применения и высокой точностью измерения.

Особенности работы термопар (термоэлектрических преобразователей)

Термопары представляют собой две проволоки, изготовленные из разных металлов либо их сплавов. Одни их концы образуют «горячий/рабочий пай», в этом месте их соединяют путем:

  1. Скручивания
  2. Сварного шва
  3. Сварки встык

Свободные концы представляют собой «холодный/опорный пай». К нему же крепятся провода, ведущие к измерительному устройству либо управляющей автоматике.

При соединении разнородных металлов/сплавов в точках спаек образуется термо-ЭДС. Но если контакты электродов имеют одинаковую температуру, ЭДС горячего и холодного пая компенсируют друг друга. Если же температура горячей спайки изменяется, возникает разность потенциалов и по цепи начинает идти ток, регистрируя который можно с высокой точностью измерить температуру.

Таблица рабочих диапазонов основных типов термопар

При использовании термопары важно обеспечить постоянную температуру в области холодной пайки. От этого зависит точность показаний сенсора. Если температура «холодного пая» будет колебаться, в работе устройства возникнут нежелательные помехи и сильно врастет погрешность измерения.

К основным преимуществам термопар относят:

  1. Высокая точность измерения
  2. Широкий диапазон измеряемой температуры
  3. Простая конструкция, обслуживание
  4. Высокая надежность

Приобрести сенсоры термо-ЭДС можно в компании «Градиентех». Компания предлагает надежные устройства бескорпусного типа для различных условий работы.

На что обращать внимание при выборе термопары

Чтобы правильно выбрать датчик термо-ЭДС, необходимо учитывать:

  1. Измеряемый диапазон температуры. Каждая разновидность сенсора имеет типичный рабочий диапазон, при выходе за его пределы устройство прекратит работу, либо выдаст недостоверные показатели.
  2. Соответствие конструкции датчика условиям эксплуатации. Для работы в агрессивных средах, способных нанести повреждение термопаре, нужно выбирать устройства, оснащенные керамической защитой либо построенные на основе особо устойчивых сплавов. Для обычных условий хорошо подойдут и обычные, бескорпусные термодатчики.

Также необходимо учитывать длину погружаемой части сенсора и соединительного кабеля. Для «холодного пая» необходимо создать условия, способствующие поддержанию постоянной температуры. Это позволит свести погрешности измерения к минимуму.


Энергодисперсионные спектрометры (ЭДС)

Энергодисперсионный спектрометр (ЭДС) на данный момент является самой распространенной приставкой к электронным микроскопам. Он легко устанавливается на колонну любого электронного микроскопа (растрового или просвечивающего) и позволяет решать примерно 90% всех задач микроанализа.

Принцип работы ЭДС заключается в следующем: пучок электронов падает на поверхность образца и взаимодействует с материалом, в результате чего возникает, в том числе, характеристическое рентгеновское излучение, которое регистрируется полупроводниковым детектором ЭДС. Система обработки сигнала затем разделяет рентгеновские фотоны по энергиям и, таким образом мы получаем полный спектр, по которому судим об элементном составе образца-мишени.

Главное преимущество элементного анализа с помощью электронных микроскопов – его высокая локальность. На сегодняшний день нет более локального метода элементного анализа. Однако, в силу рассеивания электронов пучка в образце, эффекта вторичной флуоресценции и т.п., минимальный размер анализируемой области составляет порядка 1мкм, что на порядки больше, чем стандартное разрешение РЭМ изображения во вторичных электронах. Размер области генерации характеристического рентгена в образце (т.е. область анализа) зависит от тока пучка, от ускоряющего напряжения в нем, от материала образца (его среднего атомного номера) и его пористости. Тем не менее, локальность элементного анализа с использованием ЭДС не превышает 10 мкм, а в отдельных случаях может составлять и несколько десятков нанометров.

Современный ЭДС состоит из детектора (кристалл кремния, охлаждаемый элементом Пельтье), системы усиления сигнала, системы регистрации и анализа спектра, а также управляющей системы на основе персонального компьютера.

Основным достоинством энергодисперсионного спектрометра является высокая скорость накопления спектра, возможность количественного анализа за 1 минуту и быстрое получение карт распределения элементов по площади образца.

Основным недостатком – высокий предел обнаружения большинства элементов - не лучше 0,1-0,5% вес. (проблема локального анализа элементов с низкими концентрациями решается установкой второго спектрометра, с дисперсией по длинам волн).

Энергодисперсионный микроанализ широко применяется для определения элементного состава образцов практически во всех областях науки и промышленности: в горнодобывающей промышленности, машиностроении, металлургии, энергетике, полупроводниковой промышленности, ювелирном деле, полиграфии, криминалистике, геологии, физике, химии, биологии, экологии, археологии.

Своим заказчикам компания «Токио Боэки» предлагает системы энергодисперсионного микроанализа всех ведущих мировых производителей, в том числе: JEOL Ltd., OXFORD Instruments NanoAnalysis Ltd. и Bruker Co.

Сравнение планетарных сканеров ЭларСкан и Metis EDS Alpha

Что такое планетарный сканер? Конфигуратор. Благодарности.

Сравнение ЭларСКАН А2 vs Metis EDS Alpha

В этом сравнении участвуют российский планетарный сканер ЭларСкан А2 и итальянский планетарный сканер Metis EDS Alpha.

Главная особенность планетарных сканеров – это возможность бесконтактной оцифровки разнообразных документов, которые очень сложно или вовсе невозможно отсканировать на традиционном оборудовании. Это книги, архивные материалы, сброшюрованные, ветхие или крупноформатные документы. Некоторые оригиналы настолько ценны, что для них необходимо полностью исключить любой контакт со сканирующей системой, поэтому единственной возможностью перевода в электронный вид таких материалов является планетарный сканер. На рынке большой популярностью пользуются универсальные устройства, способные обеспечить качественную и скоростную съемку различных форматов документов, с возможностью быстрого изменения поверхности сканирования для размещения материалов с плотным сшивом под углом или листовых документов в плоском режиме.

Представление моделей

Metis EDS Alpha является универсальным планетарным сканером для оцифровки разнообразных документов до формата А2+. Сканер появился в России в 2011 году. Metis EDS Alpha – это продукт известной итальянской компании Metis. Эту модель, в первую очередь, ценят за универсальность и современное программное обеспечение, которое делает процесс сканирования довольно удобным и быстрым.

ЭларСкан А2 является многофункциональным универсальным планетарным сканером для оцифровки любых документов до формата А2+. Производство сканера началось в 2014 году российской корпорацией ЭЛАР. Сканер используется в различных отраслях экономики, заказчиками ЭларСкан являются: библиотеки, музеи, архивы, промышленность, банки и бизнес.

Назначение

Условно модели ЭларСкан А2 и Metis относятся к одному сегменту рынка – бюджетным сканерам на основе цифровых фотоаппаратов. Такие сканеры ориентированы на решение текущих задач оцифровки в масштабах компании или отдела, рассчитаны на быстрое сканирование скрепленных и сброшюрованных документов. За относительно невысокую стоимость пользователь получает профессиональный инструмент с хорошим программным обеспечением и удобной конструкцией для сканирования документов разного формата. Конечно, использование цифрового фотоаппарата не может обеспечить выдающееся качество оцифровки, как у моделей с ПЗС матрицей, применяющихся для сканирования живописи или графики. Но сканер с фотоаппаратом значительно дешевле и для большинства требований пользователей вполне достаточно именно его.

Функциональные возможности

Разделим сравнение сканеров на несколько основных частей. Самые важные элементы любого планетарного сканера – это колыбель, сканирующая система, освещение, программное обеспечение, интерфейсы передачи данных и конструкция корпуса. Рассмотрим каждый элемент в отдельности.

Колыбель

Колыбель является поверхностью зоны сканирования, куда помещаются документы для оцифровки. Часто можно услышать словосочетание книжная колыбель или стол. Порой к названию добавляется индекс или приписка в виде буквы V, что означает возможность сканирования документов под углом, то есть с неполным раскрытием. Все варианты названия правильные, но их основу составляет термин колыбель, который является наиболее устоявшимся.

На сайте производителя колыбель Metis EDS Alpha называется V-Table. Что показывает возможность работы в режиме неполного открытия. Колыбель имеет несколько углов раскрытия и может работать в диапазоне от 180 до 90 градусов. Плюс панели колыбели раздвигаются в горизонтальной плоскости, увеличивая зону сканирования. Максимальная рабочая область Metis EDS Alpha составляет 655 мм x 435 мм.

Metis хорошо справляется с плоскими и сшитыми документами при сканировании под углом. В плоском положении у колыбели отсутствует возможность адаптации панелей по толщине корешка. Однако, в V-образном режиме, благодаря подвижности панелей, на колыбели допускается размещение сброшюрованных оригиналов толщиной до 30 см.

ЭларСкан А2 обладает универсальной колыбелью с изменяемым углом раскрытия панелей и адаптацией по толщине документа.

Колыбель может раскрываться на угол от 180 до 90 градусов, позволяя размещать как плоские, так и плотно сшитые документы, не открывая их полностью. А также панели колыбели раздвигаются в горизонтальной плоскости для увеличения зоны сканирования и образования специального углубления для переплета. Рабочая область сканирования ЭларСкан А2 составляет 625 мм x 420 мм.

Наряду с этим в колыбели предусмотрена компенсация толщины корешка. Благодаря этому, на ЭларСкан можно сканировать документы толщиной до 10 см при весе до 10 кг.

Механизм работает следующим образом. Две панели колыбели меняют вертикальное положение относительно друг друга на расстояние равное толщине самого документа. При этом открытый разворот документа сверху выглядит абсолютно плоским, что позволяет отсканировать оригинал без искажений и потери качества.

Существует отдельная модификация ЭларСкан А2 с моторизованной книжной колыбелью для размещения больших и тяжелых сброшюрованных оригиналов толщиной до 50 см и весом до 50 кг. Колыбель имеет автоматическую регулировку панелей по высоте, а также электропривод для поднятия и опускания поверхности сканирования.

Итог. Колыбель

В конструкции колыбели Metis EDS Alpha отсутствует функция адаптации по толщине корешка в горизонтальном положении, что предполагает сканирование толстых сброшюрованных документов только в V-образном режиме. В этом положении документ приоткрывается на заданный угол и камера захватывает разворот документа целиком, поэтому для последующего выравнивания страниц требуется программная компенсация перспективы. Но чем толще бумажный оригинал и выше плотность сшива, тем сложнее производить обработку. Ближе к центру разворота образуются изгибы страниц, что приводит к дисторсии и другим геометрическим искажениям электронных копий. Ввиду отсутствия возможности установки на Metis EDS Alpha прижимного стекла, полностью исключить искажения невозможно, страницы необходимо постоянно удерживать руками, самостоятельно разглаживая бумажные листы. Вследствие чего при большом количестве толстых сброшюрованных документов значительно падает общая производительность и качество оцифровки. В ЭларСкан, напротив, присутствует адаптация по толщине корешка в горизонтальном режиме, с помощью которой можно размещать сброшюрованные документы толщиной до 10 см. Это позволяет удобно сканировать большинство современных книг и сшитых материалов в плоском положении без необходимости программной компенсации перспективы, что существенно снижает вероятность геометрических искажений. В случае сканирования плотно сшитых документов с изгибающимися страницами для ЭларСкан А2 предусмотрено использование опционального прижимного стекла, которое комплектуется сменными плоскими и V-образными модулями прижима.

Благодаря гибкой настройке книжной колыбели Metis не испытывает проблем при сканировании документов с мягким переплетом и книг хорошего качества. Возможность размещения документов толщиной до 30 см позволяет использовать Metis EDS Alpha для периодического сканирования крупноформатных и толстых оригиналов, что может стать компромиссом при отсутствии бюджета на специализированное оборудование для нестандартных материалов. В отличие от своего оппонента ЭларСкан не может работать с крупноформатными или очень толстыми сброшюрованными оригиналами, максимальная область сканирования ЭларСкан на 55 см меньше чем у Metis EDS Alpha, но для таких целей в продуктовой линейке ЭЛАР есть большой выбор соответствующих моделей и модификаций. Поэтому ЭларСкан А2, прежде всего, предназначен для обеспечения максимального качества и удобства оцифровки, именно наиболее часто встречающихся документов и книг, а также газет и плоских листовых оригиналов до формата А2.

Сканирующая система

У обеих моделей в качестве основы сканирующей системы выступает цифровой фотоаппарат.

Конечно, просто вставить фотоаппарат в пластиковый корпус и получить планетарный сканер нельзя. Необходима адаптация устройства и конструкции сканера, интеграция программного обеспечения камеры с системой сканера. Поэтому в планетарных сканерах находятся фотоаппараты не в чистом их виде, а скорее модули сканирования, созданные на основе зеркальных цифровых фотокамер. Самыми важными критериями сканирующей системы с фотоаппаратом являются количество мегапикселей матрицы, ресурс работы и параметры объектива.

Metis EDS Alpha оснащается фотокамерой с матрицей 18 Мп, которая обеспечивает на максимальном формате А2+ разрешение 200 dpi. Наличие модуля макросъемки позволяет регулировать оптическое приближение и получать разрешение до 600 dpi на формате А5. Что дает возможность в высоком качестве сканировать небольшие оригиналы или фрагменты текста.

У Metis EDS Alpha присутствует система автоматической фокусировки камеры. Скорость сканирования на Metis EDS Alpha, примерно 1 секунда на срабатывание камеры и 2 секунды на полный цикл сканирования. На практике с момента запуска оцифровки до появления обработанного изображения на экране проходит около 3-4 секунд.

ЭларСкан А2 предлагается в нескольких модификациях: с камерой 24 Мп, камерой 51 Мп и с индустриальным сенсором высокого разрешения 71 Мп. Последний выводит ЭларСкан в разряд высококачественных сканеров и в другую ценовую категорию, где он соперничает с матричными планетарными сканерами, использующими технологию КМОП или ПЗС.

Разрешение ЭларСкан А2 с камерой 24 Мп на максимальном формате А2+ составляет 300 dpi. Модуль макросъемки на ЭларСкан регулируется с помощью кнопочной панели на корпусе сканера. Аналогично Metis оптическое разрешение на формате А5 достигает 600 dpi.

Скорость сканирования на ЭларСкан А2 составляет 0,5 секунд. Время полного цикла сканирования схоже с показателями Metis EDS Alpha. С момента нажатия кнопки старт и до появления обработанного изображения на экране, истекает 3-4 секунды.

Дополнительно ЭларСкан имеет встроенный лазерный ассистент, позволяющий по лазерному лучу точно фокусироваться на абсолютно любых оригиналах вне зависимости от факторов внешнего освещения. Такая функция необходима при сканировании темных или очень светлых, глянцевых документов или материалов в рамах и стекле.

На данный момент ЭларСкан оснащается камерой с повышенным ресурсом работы, эта способность очень важна при переводе в электронный вид больших массивов документов, когда сканер загружен постоянно и используется ежедневно.

Итог. Сканирующая система

Результат сканирования на Metis EDS Alpha и ЭларСкан А2 во многом зависит от формата и состояния документов. С современными и печатными документами хорошего качества оба сканера справляются отлично. Но все же с возрастанием размера оригиналов у сканеров снижается оптическое разрешение. При этом максимальная область сканирования Metis EDS Alpha предполагает оцифровку документов значительно больше формата А2, однако 18 мегапиксельная камера Metis в виду характеристик разрешения и размера матрицы не может обеспечить масштаб и параметры цифровой копии, соответствующие такому размеру бумажного оригинала. Поэтому детализация и качество крупноформатных изображений существенно падает. Область сканирования ЭларСкан меньше, но при сопоставимых размерах документов ЭларСкан показывает лучшие результаты. Камера ЭларСкан обладает большим количеством мегапикселей, поэтому характеристики оптического разрешения выше. Дополнительно ЭларСкан можно заказать с высококачественной 51 мегапиксельной и промышленной 71 мегапиксельной камерой. Хотя цена сканера возрастет, пользователь получит возможность эффективного сканирования иллюстраций, угасающего и трудночитаемого текста, рукописей, архивных дел, газет, карт и чертежей.

Что касается работы в V-образном режиме, у Metis EDS Alpha присутствуют широкие возможности настройки сканирующей системы для борьбы с геометрическими искажениями. Однако, при сканировании архивных описей и других схожих сброшюрованных материалов, без прижимного стекла полностью убрать дефекты невозможно, изображения остаются читаемыми, но для табличных данных или рукописного текста, присутствующие выпуклости листа и другие аберрации могут существенно затруднять прочтение информации. Без использования прижимного стекла у ЭларСкан также перодически наблюдаются искажения, особенно при работе с углом раскрытия на 90 градусов, когда существует вероятность небольших горизонтальных отклонений и неполной компенсации перспективы. Для улучшения результата сканирования в большинстве случаев достаточно включить функцию разбиение разворота на отдельные страницы или настроить оптическое приближение объектива по формату документа.

Одним из ключевых моментов в работе планетарного сканера является постоянная готовность камеры к запуску нового сканирования, за это отвечает система автоматической фокусировки. В Metis EDS Alpha наблюдается периодическая потеря точности фокусировки, особенно при частой смене документов на книжной колыбели или размещении неконтрастных оригиналов. Это происходит вследствие того, что большинство режимов фокусировки предназначены для съемки статичных и слабо движущихся объектов, поэтому при замене документа или регулировке оптического приближения объектива, камере требуется время для нового фокусирования. У ЭларСкан, благодаря встроенному лазерному ассистенту точность фокусировки выше. Лазерный луч автоматически запускается перед срабатыванием камеры, помогая корректно сфокусироваться на абсолютно любой поверхности. Поэтому на ЭларСкан отсутствует «замыленность» изображений, настройка камеры не теряется при частой смене документов на книжной колыбели. ЭларСкан может однозначно фокусироваться на различных неконтрастных объектах.

Немаловажным фактором при выборе планетарного сканера является коэффициент стоимости владения оборудованием, частота обслуживания и замены расходных материалов. Основной характеристикой является ресурс работы сканирующей системы. Вне зависимости от модификации на ЭларСкан устанавливается камера с повышенным сроком службы механического затвора, который в несколько раз выше показателей аналогичной системы Metis EDS Alpha. В этой связи стоимость владения ЭларСкан ниже, сканер можно безболезненно использовать в режиме интенсивной эксплуатации для оцифровки существенных объемов бумажных оригиналов.

Система освещения

Освещение важнейший элемент планетарного сканера, который напрямую влияет на качество оцифровки. При недостаточном освещении электронные копии могут получиться слишком темными, а при переизбытке существует большой риск образования участков засветки, когда одна область документа освещена больше чем другая. В большинстве случаев источник света является элементом конструкции сканера и предусмотрен по умолчанию.

Модели ЭларСкан А2 и Metis EDS Alpha имеют штатные светодиодные осветители без вредного ультрафиолетового и инфракрасного излучения. Это экономичное и «холодное» освещение, обеспечивающее безопасную работу человека и полную сохранность документов.

Metis EDS Alpha располагает точечной системой освещения, состоящей из одного источника света. Лампа не способна равномерно распределять световой поток особенно при увеличении зоны сканирования. Изображения по краям получаются недостаточно освещенными. Но эти недостатки компенсируются встроенным программным обеспечением, которое рассчитывает усредненное значение цвета фона и маскирует области засветки на полученных изображениях.

Перед началом сканирования на колыбели размещается специальная мишень, по которой оцениваются показатели обработки изображений. Области с недостатком или переизбытком освещения корректируются функциями программного обеспечения. Поэтому на электронных копиях, в том числе и глянцевых документов засветка отсутствует.

Подсветку можно включить на постоянной основе или выключить и работать без нее.

ЭларСкан А2 располагает линейной сегментированной системой освещения. Система способна равномерно освещать любые поверхности, исключая образование бликов и паразитной засветки. Подсветка одинаково хорошо справляется при работе со стеклом, при оцифровке глянцевых оригиналов, а также при сканировании в плоском или V-образном режиме.

Система имеет три отдельных осветителя, которые спроектированы таким образом, чтобы эффективно распределять световой поток по поверхности документа независимо от угла раскрытия.

Фронтальный осветитель включается для сканирования в V-образном режиме, когда оригинал раскрыт под углом. Два боковых осветителя работают при оцифровке в плоском режиме. Дополнительно в лампах регулируется направление света. Управление производится из интерфейса программного обеспечения. Система может работать в двух режимах: в ручном, когда освещение включается на постоянной основе и выключается по желанию пользователя и в автоматическом, когда освещение включается только во время сканирования.

Дополнительно для ЭларСкан А2 доступна специальная репросистема освещения, поставляющаяся в комплекте с универсальным прижимным стеклом. В этом случае два боковых осветителя закрепляются у основания сканера на отдельных держателях со строго рассчитанной высотой установки, что позволяет распределять световой поток по площади стекла более равномерно, исключая бликование и неправильное отражение света от поверхности.

Итог. Система освещения

Отсутствие у Metis EDS Alpha возможности равномерного распределения светового потока по всей области сканирования компенсируется встроенным программным обеспечением, которое исправляет неравномерное освещение документов в процессе обработки изображений. Благодаря этому Metis без потери качества справляется с глянцевыми и другими бликующими оригиналами. Но при сканировании на Metis EDS Alpha книг и архивных документов с угасающим текстом, карандашными пометками или отметками на полях программная коррекция цвета фона захватывает и расположенные рядом с участком засветки символы, которые закрашиваются вместе с наиболее темной или яркой областью. Нередко, при такой обработке документы теряют часть важной информации. У ЭларСкан программной обработки нет, физический способ распределения освещения полностью исключает риск утраты информации. Трех ламповая система равномерно освещает всю область сканирования. Такая технология гарантирует отсутствие бликов и засветки на любых типах документов, позволяя сохранить эталонное качество изображения без применения программных алгоритмов. Что особенно важно при работе с иллюстрациями и фотографиями, историческими и ценными оригиналами.

Программное обеспечение

Сканеры ЭларСкан А2 и Metis EDS Alpha имеют встроенное программное обеспечение, которое входит в комплект поставки. В обеих моделях система отвечает за управление сканированием и обработку изображений, для которой предусмотрен ряд функций по улучшению качества копий.

Metis EDS Alpha поставляется с программным обеспечением METIS EDS software, разработанным компанией Metis. Система имеет полный набор функций по обработке изображений и достаточно удобна в использовании.

Система METIS EDS software поддерживает сенсорное управление, инструменты меню интуитивно понятны и не вызывают затруднений при обучении. Система работает довольно быстро, алгоритмы обработки применяются корректно. Документы сканируются в потоковом режиме, присутствуют функции разделения разворота на отдельные страницы, обрезки, маскирования пальцев, коррекции строк и изгибов при V-образном сканировании и ряд других полезных настроек.

В программе реализован режим предварительного просмотра и автоматический контроль всех параметров сканирования. Изображения экспортируются в форматах TIFF, JPEG, JPEG2000, BMP, PNG, PDF (одностраничный и многостраничный).

Программное обеспечение METIS EDS software имеет ряд интересных функций, например, возможность атрибутирования (добавление метаданных) отсканированных изображений. Что позволяет сохранять иерархию документов при сканировании.

В ЭларСкан установлено программное обеспечение «СканИмидж», являющееся собственной разработкой корпорации ЭЛАР. Это довольно мощное программное средство способное обеспечить пользователя эффективными инструментами потоковой оцифровки и, что немаловажно, современными функциями редактирования полученных электронных копий в режиме постобработки. Фактически, наличие такой системы делает ЭларСкан полноценным центром подготовки электронных документов, соединяя рабочие места сканирования, обработки и верификации.

«СканИмидж» имеет привлекательный интерфейс и удобное меню управления. Все инструменты располагают к быстрому началу работу. Дополнительно с ЭларСкан поставляется видео инструкция, где очень подробно рассматривается весь функционал программного обеспечения.

После включения сканера «СканИмидж» загружается автоматически, главное окно состоит из панели инструментов, галереи сканирования и области предварительного просмотра, где в реальном времени отображается размещенный на книжной колыбели оригинал.

«СканИмидж» контролирует фокусировку камеры, имеет функции разбиения разворота на отдельные страницы.

Управление ПО «СканИмидж» осуществляется с помощью мыши и клавиатуры из комплекта поставки ЭларСкан.

В «СканИмидж» реализовано множество алгоритмов обработки изображений: маскирование отпечатков пальцев, поворот по направлению текста, выравнивание по геометрии листа, обрезка по формату документа, коррекция цвета, выравнивание строк и изгибов при сканировании в V-режиме, удаление «мусора» и многое другое.

Система поддерживает работу с неограниченным количеством профилей сканирования, которые легко настраиваются в меню программы. Дополнительно, в «СканИмидж» можно загружать изображения из внешних источников, то есть файлы, полученные не только с помощью ЭларСкан. Это могут быть изображения, загруженные через USB-накопитель или из сети интернет. Электронные копии документов из прикладных информационных систем или с других сканеров. Все эти изображения могут быть обработаны и отредактированы с помощью внутренних инструментов «СканИмидж» и включены в поток отсканированных на ЭларСкан копий.

«СканИмидж» поддерживает большое количество форматов файлов. Пользователь может выбрать сохранение изображений в формате: TIFF (одно и многостраничные), PDF (одно и многостраничные), PDF/A, JPEG и другие. Настраиваются степень сжатия и варианты сохранения. Например, PDF можно выгрузить с возможностью поиска. Для этого пользователю нужно поставить галочку в строке OCR и выбрать язык распознавания. Встроенный в «СканИмидж» движок автоматического распознавания обнаружит и переведет в редактируемый формат текст документа, затем сформирует двухслойный PDF файл, в котором будет работать полнотекстовый поиск.

Итог. Программное обеспечение

Metis EDS Alpha и ЭларСкан А2 располагают мощным программным обеспечением для сканирования и обработки изображений. Функции коррекции позволяют беспрепятственно сканировать как плоские, так и сшитые документы. Однако, при оцифровке толстых сброшюрованных документов вырастает необходимость в разглаживании страниц, при этом в случае отсутствия прижимного стекла, единственным вариантом остается прижатие страниц с помощью пальцев оператора и использование функции маскирования отпечатков пальцев. В METIS EDS software функция маскирования очень чувствительна к положению пальцев на документе и цвету фона. Поэтому в случае большого количества плотно сшитых документов, гарантировано получать однородный результат затруднительно, на некоторых изображениях будут присутствовать дефекты и неудачно закрашенные сегменты. В «СканИмидж» функция маскирования отпечатков пальцев работает только в режиме постобработки и также как у Metis сильно чувствительна к цвету фона. Маскирование применяется уже после сканирования для выбранных изображений или для всего потока целиком, лучший результат достигается на черно-белых или серых изображениях. Поэтому при частой оцифровке на ЭларСкан толстых сшитых документов рекомендуется использовать прижимное стекло, которое полностью исключает необходимость применения функции маскирования пальцев.

METIS EDS software и «СканИмидж» поддерживают настройку профилей сканирования и имеют несколько рабочих языков. Но так как «СканИмидж» является полностью российской разработкой, в ней отсутствуют проблемы с адаптацией и последующей русификацией.

По результатам проведенного сравнения можно отметить, что METIS EDS software и «СканИмидж» являются системами примерно одного уровня. METIS EDS software отлично подходит для быстрого потокового сканирования документов. «СканИмидж» помимо потокового режима эффективно справляется с дополнительной коррекцией изображений в процессе постобработки.

Конструкция корпуса и управление

Конструкция и корпус сканера важны с точки зрения удобства и надежности эксплуатации, а также комфорта организации рабочего места.

По размеру Metis EDS Alpha, фактически, является сканером формата А3 с возможностью расширения зоны сканирования до формата А2+, благодаря настройкам книжной колыбели.

Корпус сканера компактен и удобен для настольного размещения. Он выполнен из металла и пластика. На корпусе предусмотрен держатель для сенсорного монитора, который одновременно является персональным компьютером, где установлено программное обеспечение METIS EDS software. Клавиатура и мышь подключаются непосредственно к сканеру через USB разъем. Крепление для монитора имеет возможность подстройки и смещения под необходимым углом. При необходимости монитор Metis EDS Alpha можно расположить отдельно.

На боковой стороне Metis EDS Alpha расположены три USB разъема для подключения клавиатуры, мыши, педали управления, а также для сохранения изображений на внешние носители информации.

Запуск сканирования производится автоматически, кнопкой на сенсорном дисплее, педалью управления или с клавиатуры.

В автоматическом режиме Metis запускает сканирование через определенный промежуток времени, пользователь должен только перелистывать страницы и контролировать ход съемки на мониторе.

Конструкция ЭларСкан А2 выполнена в соответствии с классическими канонами строения планетарных сканеров. Сканирующая система усилена дополнительными элементами для устранения вибраций камеры. Корпус не боится интенсивной эксплуатации и факторов внешнего воздействия.

На передней панели ЭларСкан находятся клавиши запуска сканирования и кнопочная панель для управления модулем макросъемки (приближение объектива). В случае использования дополнительных опций на кнопочную панель помещаются вспомогательные клавиши для управления автоматизированным прижимным стеклом и колыбелью с электроприводом.

Сбоку размещены три USB порта, а на задней панели сканера сетевой интерфейс и другие вспомогательные разъемы. Внутри сканера спрятан полноценный компьютер, поэтому ЭларСкан не требует подключения внешнего ПК и может использоваться обособленно. В комплекте со сканером идет широкоформатный монитор, клавиатура и мышь.

Книжная колыбель выполнена из дерева, раздвигается и фиксируется в нескольких направлениях с помощью специальных держателей.

У ЭларСкан присутствует и ручной, и автоматический режим работы. Запускать сканирование можно с клавиатуры или по перелистыванию страниц, а также с помощью клавиш на передней панели. В модификации сканера с плоским откидным прижимным стеклом для упрощения работы существует возможность запуска сканирования по опусканию стекла с последующим автоматическим поднятием стекла после срабатывания камеры.

Итог. Конструкция корпуса и управление

Управление сканерами Metis EDS Alpha и ЭларСкан А2 производится как в ручном, так и в автоматическом режимах. При сканировании книг и документов хорошего качества автоматический режим работы позволяет значительно ускорить процесс оцифровки. Но при переводе в электронный вид ветхих оригиналов и толстых сшитых документов оператор должен постоянно контролировать правильное расположение материалов на колыбели и придерживать изгибающиеся страницы. В этом случае целесообразнее использовать ручной режим и запускать сканирование с помощью педали или клавиш управления. На корпусе Metis EDS Alpha клавиш быстрого запуска не предусмотрено, а дотягиваться до клавиатуры или дисплея крайне неудобно. Поэтому при сканировании сброшюрованных документов комфортнее использовать ножную педаль управления, которая предлагается как опция, в связи с этим необходимо учитывать дополнительные затраты. На ЭларСкан, обратная ситуация, при удержании листов пальцами рук, сканирование можно запускать с помощью клавиш на передней панели. Из-за чего педаль управления не является обязательным элементом.

Помимо клавиш управления на корпусе ЭларСкан присутствуют несколько USB портов и сетевой интерфейс Gigabit Ethernet, который позволяет сохранять полученные изображения в сетевую папку, облачное хранилище, на сервер или web-сайт. Из внешних интерфейсов на корпусе Metis EDS Alpha присутствуют только USB разъемы.

Принципиальным аспектом для многих заказчиков является возможность расширения функциональности сканера за счет приобретения дополнительных опций. ЭларСкан можно адаптировать под различные задачи сканирования, приобрести прижимные стекла и репросистему освещения, модификацию с глубокой колыбелью, педали управления, специализированную мебель и пылезащитные чехлы. Для Metis EDS Alpha такие широкие возможности модернизации отсутствуют, доступны только стандартные периферийные устройства и педали управления.

Цена и сервисное обслуживание

Сканеры ЭларСкан А2 и Metis EDS Alpha имеют разный уровень цены. За счет российской сборки ЭларСкан А2 доступнее. Metis EDS Alpha в России продается только через партнеров, ЭларСкан А2 поставляется от производителя. Корпорация ЭЛАР оказывает полных спектр услуг по гарантийному обслуживанию и сервисному сопровождению ЭларСкан.

Для пользователей ЭларСкан регистрируются персональные личные кабинеты на сайте компании, где моментально можно отправить запрос или получить консультацию. Разработаны современные обучающие материалы и курсы, сканеры комплектуются дополнительными наборами для чистки и другими полезными и приятными мелочами. Специалистами ЭЛАР оказываются услуги удаленной технической поддержки оборудования по сети интернет, предусмотрена возможность предоставления сканеров из подменного фонда.

Для пользователей Metis EDS Alpha оказывается только стандартное гарантийное обслуживание, в комплекте к сканеру поставляется руководство по эксплуатации и другие необходимые документы.

Заключение

По статистике у целевой аудитории сканеров бюджетного сегмента практическое применение большинства функций оборудования сведено к минимуму. В основном сканируются книги, сшитые документы и архивные материалы толщиной, не превышающей 10 см. Редко, когда у заказчика присутствует больше 5-10% нестандартных документов из общего потока оригиналов, отправленных на сканирование. В частности, из числа архивных документов или книг совсем немного будет с толщиной корешка более 30 см. В случае, если у заказчика превалируют нетиповые документы: крупноформатные подшивки газет, толстые книги и дела, то, как правило, для оцифровки таких оригиналов пользователи будут приобретать специализированное оборудование. Поэтому при покупке сканирующей техники будь то Metis или ЭларСкан, прежде всего, необходимо основываться на своих финансовых возможностях и требованиях, выбирая сканеры способные эффективно решать, именно, первоочередные задачи оцифровки.

Смотрите также

Весь модельный ряд

Выбери свой сканер

Отфильтровано:

По типам применения19 Книги, журналы, подшивки Музейные фонды и коллекции Оптимальный функционал Архивные документы Большой формат Широкий корешок С неполным раскрытием Угасающий текст Газеты, чертежи Исторические, ветхие документы С прижимным стеклом Для публичных зон Высокая производительность Делопроизводство, канцелярия Нестандартные документы (вес, габариты) Высокоскоростная потоковая оцифровка Каталоги, картотеки Офисная документация Расшитые документы По качеству сканирования3 По функциональности3

 

Используя фильтры справа, вы сможете подобрать нужную модель сканера и запросить ее стоимость.

Универсальный бесконтактный сканер с диапазоном съемки от формата А3 до А0. 4 программно управляемых LED-лампы создают равномерное освещение и позволяют передавать фактурность оригиналов.

Основной особенностью модификации «РА» является наличие двух взаимозаменяемых модулей прижимных каленых стекол с автоматизированным механизмом подъема и опускания для выравнивания поверхности оригинала при сканировании, что позволяет проводить полностью контролируемую экспертом безопасную оцифровку подлинников.

Основной особенностью модификации «Р» является наличие двух взаимозаменяемых модулей прижимных каленых стекол с ручным механизмом подъема и опускания для выравнивания поверхности оригинала при сканировании, что позволяет проводить полностью контролируемую экспертом безопасную оцифровку подлинников.

Единственная максимально полная модификация – воплощение самых современных технологий оцифровки, материалов и эргономики в компактном корпусе.

ПланСкан С4-ЦА-600 — планетарный сканер для потоковой оцифровки в ультра-высоком качестве. Промышленная камера 156Mп с матричным RGB сенсором позволяет передавать все нюансы сканируемых оригиналов и обеспечивает возможность оцифровки раритетных архивных документов, музейных коллекций и ценных библиотечных материалов.

ПланСкан А1-35/50 — это специальные модификации сканера ПланСкан А1, рассчитанные на обработку крупноформатных габаритных оригиналов весом до 15 кг и толщиной корешка до 35 или 50 см соответственно.

ЭЛАР ПланСкан А1 — многофункциональный планетарный сканер формата А1+ для бесконтактной оцифровки газет, чертежей, сшитых и крупноформатных документов.

ЭларСкан А0 — это специальное профессиональное оборудование для самых сложных и самых требовательных к качеству задач оцифровки архивных, музейных и библиотечных фондов, исторических чертежей и карт.

ЭЛАР ПауэрСкан А0 АРТ — новейший комплекс бесконтактного высококачественного сканирования для перевода в электронный вид произведений искусства, крупноформатных документов, разнообразных объемных оригиналов, материалов и поверхностей.

Банковские карты

Посмотреть историю оплаты поездок и вывести Вашу карту из стоп-листа можно здесь:  Войти в Личный кабинет

1. Что такое бесконтактная банковская технология/карта?

Это технология проведения платежа, представляющая собой способ совершения оплаты путём близкого поднесения или прикосновения платёжной картой или иным платёжным инструментом (телефоном, наручными часами или брелоком) к считывающему платёжному терминалу. Определить, что банковская карта является бесконтактной, Вы сможете по размещенному на карте значку

Подробнее о бесконтактной технологии Вы можете узнать здесь.

2. Какова стоимость проезда при оплате бесконтактной банковской картой?

Стоимость проезда при оплате бесконтактной банковской картой соответствует тарифу перевозчика, установленного для данного маршрута.

3. Какими бесконтактными банковскими картами можно оплачивать проезд?

Бесконтактными банковскими картами платежных систем Masterсard, Visa и Мир.

4. Как оплатить проезд бесконтактной банковской картой?

До начала использования банковской карты для оплаты проезда необходимо ознакомиться с офертой НКО.
Использование банковской карты является подтверждением согласия пассажира с условиями оферты.

Порядок оплаты у водителя:
1. Приложите банковскую карту к экрану терминала, удерживайте до сигнала и печати билета.
2. Сохраните билет до окончания поездки. С карты будут списаны денежные средства в размере цены поездки. Оплата осуществляется на основании распоряжения пассажира через пополнение ЭДС (электронных денежных средств) в размере тарифа в пользу перевозчика.

Порядок оплаты на автоматическом терминале (стационарном оборудовании):
1. Приложите бесконтактную банковскую карту к специальной зоне на корпусе стационарного терминала и удерживайте до сигнала.
2. На экране терминала отобразится результат регистрации проезда. При успешной регистрации для списания с карты денежных средств в размере стоимости проезда от остановки входа до остановки выхода обязательно приложите карту к стационарному терминалу при выходе из транспортного средства и дождитесь сигнала о регистрации, в противном случае оплата будет осуществлена в размере cтоимости поездки от остановки входа до конечной остановки маршрута. Оплата осуществляется на основании распоряжения пассажира о пополнении ЭДС в размере стоимости проезда и списании в пользу перевозчика.

Внимание! Для оплаты проезда на одном рейсе, прикладывайте к терминалу на входе и выходе одну и ту же банковскую карту или устройство с технологией бесконтактной оплаты. При использовании разных карт или устройств системой будут зарегистрированы 2 поездки.

5. Сколько раз можно оплатить проезд одной банковской картой на одном рейсе?

При наличии в транспортном средстве стационарного оборудования (автоматического терминала, расположенного на поручне), оплатить проезд на одном рейсе одной бесконтактной банковской картой можно за одного пассажира.
В случае регистрации проезда водителем на мобильном терминале, оплатить проезд на одном рейсе одной бесконтактной банковской картой можно за двух пассажиров.
Оплатить проезд большего количества пассажиров можно дополнительно с использованием карты Стрелка, другой бесконтактной банковской карты или наличных.

6. Где я могу посмотреть историю поездок с использованием бесконтактной банковской карты?

Эту информацию можно получить в Личном кабинете пассажира – специализированном интернет-портале, предназначенном для предоставления информации о поездках, просмотра истории регистрации поездок с использованием банковской карты, а также иной информации. Для входа в личный кабинет пройдите по ссылке
«Войти в Личный кабинет».

Внимание! Для входа в Личный кабинет требуется ввести только данные номера карты и временный код с картинки на экране и никогда не требуется вводить срок действия карты, код с обратной стороны карты (CVV2/CVC2) или ПИН-код.

7. Если не удалось оплатить проезд бесконтактной банковской картой: основные причины. Что делать?

Если Ваша карта не принимается для оплаты проезда на терминале, даже если Вы успешно расплачивались этой картой ранее, это может быть следствием следующих причин:

  • Ваша банковская карта не оснащена технологией бесконтактной оплаты. В этом случае терминал не реагирует на предъявление банковской карты. Убедитесь, что на карте размещен значок или есть надпись PayPass или PayWave.
  • Карта в стоп-листе. Это означает, что по данной карте была совершена поездка, за которую не произошло списание средств. Таким образом, поездка осталась неоплаченной, и по карте образовалась задолженность. Это может произойти из-за недостатка средств на карте на момент оплаты, блокировки карты банком или технических проблем при выполнении запроса на списание средств. Попробуйте погасить задолженность через  Личный кабинет пассажира.
  • Ошибка чтения карты / карта повреждена. Это может произойти вследствие следующих причин: приложено несколько карт одновременно, механические повреждения карты (чипа или внутренней антенны), карту слишком быстро отвели от считывателя, в редких случаях проблема может быть вызвана технологической несовместимостью карты и считывателя. При отказе из-за ошибки чтения карты, повторите попытку оплаты этой картой ещё раз.
  • Истек срок действия карты. Если срок действия Вашей карты истек, пожалуйста, обратитесь в банк для перевыпуска карты на новый срок действия или откройте новую бесконтактную карту.

Внимание! Некоторые бесконтактные банковские карты, в том числе выпущенные за пределами Российской Федерации, не могут быть использованы для оплаты проезда в силу технических особенностей.

8. Если не удалось оплатить проезд бесконтактной банковской картой в мобильном телефоне или другом устройстве с технологией бесконтактной оплаты. Что делать?

Если Ваша карта в устройстве с технологией NFC не принимается для оплаты проезда на терминале, даже если Вы успешно расплачивались этой картой ранее, это может быть следствием следующих причин:

  • Ошибка чтения карты. При отказе из-за ошибки чтения карты, повторите попытку оплаты этой картой ещё раз.
  • Истек срок действия карты. Если срок действия Вашей карты истек, пожалуйста, обратитесь в банкдля перевыпуска карты на новый срок действия или откройте новую бесконтактную карту и привяжите ее к мобильному устройству.
  • Карта в стоп-листе. Это означает, что по данной карте была совершена поездка, за которую непроизошло списание средств. Таким образом, поездка осталась неоплаченной, и по карте образовалась задолженность. Это может произойти из-за недостатка средств на карте на момент оплаты, блокировки карты банком или технических проблем при выполнении запроса на списание средств. Для вывода карты из стоп-листа при оплате токеном необходимо направить обращение на [email protected] или обратиться на Горячую линию «Стрелка» 8 800 100-77-90

9. Неоплаченные поездки и погашение задолженности

Если карта была использована для регистрации проезда, но по каким-то причинам списание средств не произошло, то карта автоматически попадает в стоп-лист транспортной системы. Карта не может быть использована в рамках транспортной системы до погашения задолженности по оплате проезда. При попытке регистрации проезда на экране терминала возникает сообщение «Карта в стоп-листе».

Списание суммы поездки с карты может не произойти по следующим причинам: отсутствие достаточного количества средств на карте, блокировка операций по карте банком-эмитентом или технические проблемы при выполнении запроса на списание средств.

В случае, если попытка списания с карты суммы в целях осуществления операций в рамках системы была неудачной, система автоматически продолжит попытки списания с карты суммы до достижения положительного результата.

Получить информацию о неоплаченных поездках, а также погасить задолженность можно в Личном кабинете пассажира.

Карта автоматически удаляется из стоп-листа в течение 10 минут с момента получения Оператором Системы информации от кредитной организации о погашении задолженности. Для использования такой карты в терминале перевозчик должен быть обеспечить актуализацию стоп-листа.

10. Обратная связь

Вы можете задать вопрос о работе сервиса или сообщить о проблеме написав письмо на [email protected]

Бойлер Steelsun EDS 750

Особенности:

Принцип работы водонагревателя с косвенным нагревом заключается во взаимосвязи с другим отопительным источником, чаще всего с газовым котлом посредством циркуляции отопительной воды через теплообменник (змеевик) водонагревателя для нагрева водопроводной воды для бытовых нужд.

У моделей EDS это происходит через два теплообменника (змеевика) посредством комбинации двух отопительных приборов (газовый котел и солнечный коллектор или тепловой насос). Своей номинальной мощностью водонагреватели обеспечивают достаточное количество ТТВ (теплая техническая вода) даже для больших жилых помещений, цехов, ресторанов и т.п.

Во время повышенного отбора ТТВ резервуары нагревают воду постоянно и работают соответствующим образом как проточные водонагреватели.

 

Обозначения на рисунках:

  1. Выход горячей воды для санитарных нужд 1 1/4"
  2. Вход отопительной воды от солнечного коллектора 1 1/4"
  3. Рециркуляция горячей санитарной воды 3/4"
  4. Выход отопительной воды в солнечный коллектор 1 1/4"
  5. Вход отопительной воды от котла 1 1/4"
  6. Выход отопительной воды в котел 1 1/4"
  7. Вход холодной водопроводной воды 1 1/4"
  8. Выкручивающиеся ножки бойлера 1 1/4"
  9. Ревизионный фланец для очистки бойлера (?170х?105x9 мм)
  10. Резьба для установки тена (2 шт. 1 1/2")
  11. Панель управления
  12. Термометр 1/2"
  13. Магниевый анод 1 1/4"
  14. Термометр 1/2"
  15. Стальной эмалированный бак (EDS)

 

А В С D E F F1 F2 F3 F4 F5 F6 F7 G
1630 мм 1550 мм 820 мм 900 мм 280 мм 60-100 мм 210 мм 300 мм 750 мм 900 мм 1150 мм 1250 мм 1340 мм 1325 мм

 

Технические характеристики

Макс. рабочее давление 7 бар
Площадь верхнего теплообменника 2,48
Площадь нижнего теплообменника 2,76
Мощность настраиваемого ТЭНа

1x4,5 кВт

1x7,5 кВт

Масса нетто 281 кг
Изоляция полиуретан
Мощность верхнего теплообменника 60 кВт
Мощность нижнего теплообменника 67,8 кВт

 

Расшифровка наименования и артикула на примере бойлера Steelsun EDS 150:

 

[Е] [DS] [150] [W] - бойлер со змеевиком, стальной бак, 2-х контурный, на 150 л

 

1. буква: Е - стальной бак или In - нержавеющий бак;

2. буква: OS - 1 контурный или DS - 2-х контурный; ОТ - бак в баке;

3. цифра: литраж бойлера;

4. буква: W - устанавливается только для настенных моделей.

 

Расшифровка наименования и артикула на примере бойлера Steelsun EDS 150:

 

[Е] [DS] [150] [W] - бойлер со змеевиком, стальной бак, 2-х контурный, на 150 л

 

1. буква: Е - стальной бак или In - нержавеющий бак;

2. буква: OS - 1 контурный или DS - 2-х контурный; ОТ - бак в баке;

3. цифра: литраж бойлера;

4. буква: W - устанавливается только для настенных моделей.

Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) - симптомы и лечение заболевания

  1. Как призналась Окупник в программе «День добра ТВН», с раннего возраста она часто получала травмы и переломы, но врачи не могли этого объяснить. - Я предполагала, что у меня просто кости слабее, - сказала она Дороте Велламн.
  2. Она также была более гибкой и гибкой, чем ее сверстники. - Я ходила в балетную школу, и у меня не было проблем с шпагатом или другими вещами, - объяснила она.
  3. Чрезмерная слабость суставов, нежная кожа и склонность к переломам являются наиболее распространенными симптомами СЭД.Окупник услышал правильный диагноз после 42 лет
  4. Дополнительную информацию можно найти на домашней странице Onet.

Что такое синдром Элерса-Данлоса?

Заболевание, скрывающееся под этим названием, относится к генетическим заболеваниям соединительной ткани, вызванным точечными мутациями в генах, кодирующих структуры коллагена.

Частота синдрома оценивается как 1 случай на 5000 живорождений.Генетические нарушения, которые могут вызвать заболевание, в равной степени поражают мужчин и женщин.

  1. Татьяна Окупник неизлечимо больна. «Кости начали ломаться в силу»

Синдром Элерса-Данлоса не имеет единообразной клинической картины как с точки зрения причин, так и симптомов.

На сегодняшний день классифицировано 12 различных типов синдрома Элерса-Данлоса, и классификация зависит от типа генетических изменений, произошедших у пациента.

Однако, как правило, синдром в основном поражает кожу и суставы. Наиболее распространенные симптомы включают:

  1. мягкая, нежная, бархатистая, часто прозрачная кожа,
  2. кожа склонна к синякам, синякам, отекам,
  3. разная степень растяжения кожи,
  4. плохое и очень медленное заживление ран,
  5. мясистые изменения на коже в местах постоянного давления,
  6. чрезмерная подвижность суставов,
  7. разболтанные, нестабильные суставы со склонностью к частым вывихам,
  8. боль в суставах, часто постоянная,
  9. частые артриты (наблюдаются уже в школьном возрасте, обостряются во взрослом возрасте),
  10. хроническая боль в скелетных мышцах,
Мазурка / Мазурка
  1. хрупкость крупных сосудов
  2. трещины и повреждения внутренних органов, напр.матка при беременности,
  3. сколиоз,
  4. косолапость,
  5. слабый мышечный тонус,
  6. пролапс митрального клапана,
  7. проблемы со зрением (отслойка сетчатки).

Мятежный коллаген

Возникновение СЭД обусловлено нарушением структуры и функции коллагена в соединительной ткани.

Коллаген относится к структурным белкам внеклеточного матрикса соединительной ткани. Его основная функция заключается в обеспечении должной физической прочности, механической стойкости и эластичности тканей. Когда коллагена мало, ткань ослабевает. Лишенная коллагена кожа теряет эластичность и прочность, становится эластичной, подверженной механическим повреждениям и травмам. Трудности с заживлением ран также являются прямым следствием снижения количества этого белка.В процессе заживления ран структурные белки внеклеточного матрикса образуют специфические каркасы для новых клеток, которые восстанавливают поврежденную ткань. Точно так же механическая слабость влияет на кровеносные сосуды, которые не содержат достаточного количества коллагена. Если этот белок отсутствует в клетках, из которых состоят суставные капсулы, суставы становятся неестественно гибкими.

  1. Заболевание длительное время не дает симптомов. Первая – боль в костях.

Коллаген также является структурным белком прикрепления скелетных мышц.Ослабленные трейлеры вызывают у пациентов неестественно дряблые мышцы. Ослабление скелетных мышц приводит к ослаблению фасций позвоночника, т.е. всех структур, позволяющих сохранять правильную осанку. У больных с ЭДС позвоночник не имеет прочной опоры, отсюда частые дефекты его строения, например, сколиоз, лордоз.

Последствием нестабильности сустава может быть повторяющийся артрит и боль. Последние увеличиваются с возрастом и физической нагрузкой.

Является ли синдром Элерса-Данлоса наследственным?

Причиной синдрома Элерса-Данлоса является возникновение точечных мутаций в одном из генов, ответственных за кодирование или последующий процессинг коллагена. Большинство мутаций наследуются по аутосомно-доминантному типу. Некоторые формы заболевания наследуются аутосомно-рецессивно. Третьи связаны с Х-хромосомой

.

При аутосомно-доминантном наследовании достаточно изменения одной копии гена, чтобы проявился мутировавший фенотип, т.е. синдром.Это означает, что носители такой мутации всегда болеют. В случае аутосомно-доминантных мутаций вероятность передачи поражения ребенку составляет 50%, что означает 50%-й риск рождения больного ребенка. Аутосомно-рецессивные мутации требуют наличия двух мутантных генов для фенотипического проявления. В случае такого наследования больной родитель всегда будет передавать дефектный ген ребенку, но это не означает, что ребенок болен.

  1. Семь болезней, которые наследуют в генах только мужчины

Когда происходит изменение Х-хромосомы, наследование зависит от пола больного родителя и пола ребенка.Если мутантный ген несет мать, существует 50-процентный риск передачи мутации всем детям, независимо от пола. В случае отца-носителя - каждая из его дочерей унаследует мутацию и все сыновья будут здоровы.

Диагноз СЭД основан на генетических исследованиях генов, участвующих в синтезе и процессинге коллагена. Тест проводится путем молекулярного анализа ДНК, выделенной непосредственно из периферической крови пациента. Генетические исследования в настоящее время являются окончательными.

В генетической клинике

Пациенты с подозрением на СЭД направляются на консультацию в генетическую клинику. После проведения физических и генетических тестов ставится диагноз. В случае диагностирования СЭД и определения ее типа больной или его родители должны быть проинформированы о характере генетических изменений. Это чрезвычайно важно, потому что эти знания позволяют осознанно принимать решения о том, иметь или не иметь детей.

Женщины с СЭД, ожидающие ребенка, требуют особого внимания специалистов. Ведь у беременных с СЭД возможен разрыв матки, что является прямой угрозой для беременности. Но могут возникнуть и другие осложнения, такие как расклешенная пластинка костей таза и деформации в тазобедренных и коленных суставах. Если больная женщина планирует беременность, ей следует обсудить это с кардиологом и пройти полную рентгенографическую диагностику магистральных сосудов. Большинству женщин с СЭД предлагают прерывание беременности путем кесарева сечения, поскольку артерии могут даже разорваться во время естественных родов.

Лечение без лечения

Как и в случае с большинством генетических заболеваний, эффективных методов лечения не существует. Что можно предложить пациентам, так это облегчить существующие симптомы.

В настоящее время ведутся исследования в области генетической терапии, но результаты еще не получены. Но польский опыт применения такого лечения у детей с несовершенным остеогенезом весьма перспективен.

Наиболее неприятными для больных СЭД являются постоянные боли в суставах, обусловленные дегенеративными изменениями и дефектами суставного хряща. Поэтому пациентам назначают препараты, содержащие гиалуроновую кислоту, чтобы устранить и остановить процесс деградации хрящей, чтобы замедлить прогресс изменений в суставах. Пациенты также должны регулярно принимать витамин С, сбалансированный уровень которого необходим для правильного синтеза коллагена. Однако нет никаких доказательств того, что коллаген, принимаемый в капсулах, приносит пользу пациентам.Стоит принять это во внимание, потому что такая добавка стоит дорого, а доказательств ее воздействия до сих пор нет.

Течение заболевания может варьироваться от пациента к пациенту. Это зависит, в том числе, и от формы заболевания, с которым борется конкретный человек. Текущие симптомы заболевания, их осложнения и проводимое симптоматическое лечение также влияют на состояние больного. Следует также помнить о многочисленных заболеваниях, которые часто сосуществуют с синдромом Элерса-Данлоса и могут оказывать существенное влияние на здоровье и комфортность жизни больных.

Текст: Анна Ярош

Читайте также:

  1. Сколько костей у человека? Ответить на этот вопрос сложнее, чем вы думаете!
  2. Сломает тебе кости? Узнайте, что это может означать
  3. «Тихий вор костей». Кто подвержен большему риску приступа остеопороза?

Контент из медонета.pl предназначены для улучшения, а не замены контакта между пользователем веб-сайта и его врачом. Сайт предназначен только для информационных и образовательных целей. Прежде чем следовать специальным знаниям, в частности медицинским советам, содержащимся на нашем Веб-сайте, вы должны проконсультироваться с врачом. Администратор не несет никаких последствий, вытекающих из использования информации, содержащейся на Сайте. Нужна консультация врача или электронный рецепт? Зайди к галодоктору.pl, где можно получить онлайн-помощь - быстро, безопасно и не выходя из дома.

90 136
  • Сердечный приступ у женщин может быть коварным. Никогда не недооценивайте эти симптомы

    Ощущение жара, изжоги, слабости или расстройства желудка, хотя и совершенно безобидные, могут означать сердечный приступ.Женский сердечный приступ может быть в исключительных случаях ...

    Ханна Щигел
  • Необычные симптомы эндометриоза

    Хотя об этом говорят все чаще и чаще, от первых симптомов до момента постановки точного диагноза проходят годы.К сожалению для женщин с эндометриозом, это ...

    Ханна Щигел
  • Симптомы деменции.Врач перечисляет самые тревожные сигналы

    Деменция влияет не только на память, но и на мысли, чувства и поведение. Хотя это связано со старостью, это не является ее естественной частью. Это тоже не...

    Моника Миколайска
  • Сердечная недостаточность — это тихая эпидемия в Польше.Кардиолог расскажет, какие симптомы

    Благодаря инвазивному лечению кардиология лучше справляется с инфарктами, что парадоксальным образом увеличивает процент хронических заболеваний сердца, таких как ...

    Моника Зеленевская
  • Эти необычные симптомы могут указывать на рак.Растяжки в списке

    Болезнь Кушинга встречается относительно редко, но чаще поражает женщин, чем мужчин. Его атипичность и различные симптомы могут указывать на другое заболевание в течение длительного времени...

    Малгожата Краевска
  • Пять симптомов преддиабета.Некоторые можно увидеть на коже

    Диабет 2 типа очень медленно и коварно развивается в нашем организме. Он часто проявляет себя через различные типы симптомов. Часть из них игнорируем или...

    Джоанна Муравска
  • Является ли покалывание на лице симптомом болезни?

    В чем причина покалывания в области лица? Это симптом болезни? Связано ли покалывание лица с энергичными физическими упражнениями? Может ли это быть симптомом...

    Лук. Катажина Дарецкая
  • Трудоголизм - симптомы, терапия, как помочь трудоголику?

    Трудоголизм чаще всего проявляется в том, что человек испытывает внутреннюю потребность и потребность в постоянной работе.Все, что связано с повседневной жизнью, сводится к ...

  • Первые симптомы афазии.«Больные сами замечают, что что-то не так»

    - В Польше больной афазией обычно попадает на пенсию по инвалидности и сидит в кресле. Обычно родственников больше волнует физиотерапия, чтобы они могли добраться до ...

    самостоятельно Каролина Свидрак
  • Избыток магния - причины, симптомы

    Магний является очень важным элементом для нашего организма.Отвечает за правильную передачу и функционирование сигналов в нервной системе, но не только...

  • .

    Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) - симптомы и лечение заболевания

    1. Как призналась Окупник в программе «День добра ТВН», с раннего возраста она часто получала травмы и переломы, но врачи не могли этого объяснить. - Я предполагала, что у меня просто кости слабее, - сказала она Дороте Велламн.
    2. Она также была более гибкой и гибкой, чем ее сверстники. - Я ходила в балетную школу, и у меня не было проблем с шпагатом или другими вещами, - объяснила она.
    3. Чрезмерная слабость суставов, нежная кожа и склонность к переломам являются наиболее распространенными симптомами СЭД.Окупник услышал правильный диагноз после 42 лет
    4. Дополнительную информацию можно найти на домашней странице Onet.

    Что такое синдром Элерса-Данлоса?

    Заболевание, скрывающееся под этим названием, относится к генетическим заболеваниям соединительной ткани, вызванным точечными мутациями в генах, кодирующих структуры коллагена.

    Частота синдрома оценивается как 1 случай на 5000 живорождений.Генетические нарушения, которые могут вызвать заболевание, в равной степени поражают мужчин и женщин.

    1. Татьяна Окупник неизлечимо больна. «Кости начали ломаться в силу»

    Синдром Элерса-Данлоса не имеет единообразной клинической картины как с точки зрения причин, так и симптомов.

    На сегодняшний день классифицировано 12 различных типов синдрома Элерса-Данлоса, и классификация зависит от типа генетических изменений, произошедших у пациента.

    Однако, как правило, синдром в основном поражает кожу и суставы. Наиболее распространенные симптомы включают:

    1. мягкая, нежная, бархатистая, часто прозрачная кожа,
    2. кожа склонна к синякам, синякам, отекам,
    3. разная степень растяжения кожи,
    4. плохое и очень медленное заживление ран,
    5. мясистые изменения на коже в местах постоянного давления,
    6. чрезмерная подвижность суставов,
    7. разболтанные, нестабильные суставы со склонностью к частым вывихам,
    8. боль в суставах, часто постоянная,
    9. частые артриты (наблюдаются уже в школьном возрасте, обостряются во взрослом возрасте),
    10. хроническая боль в скелетных мышцах,
    Мазурка / Мазурка
    1. хрупкость крупных сосудов
    2. трещины и повреждения внутренних органов, напр.матка при беременности,
    3. сколиоз,
    4. косолапость,
    5. слабый мышечный тонус,
    6. пролапс митрального клапана,
    7. проблемы со зрением (отслойка сетчатки).

    Мятежный коллаген

    Возникновение СЭД обусловлено нарушением структуры и функции коллагена в соединительной ткани.

    Коллаген относится к структурным белкам внеклеточного матрикса соединительной ткани. Его основная функция заключается в обеспечении должной физической прочности, механической стойкости и эластичности тканей. Когда коллагена мало, ткань ослабевает. Лишенная коллагена кожа теряет эластичность и прочность, становится эластичной, подверженной механическим повреждениям и травмам. Трудности с заживлением ран также являются прямым следствием снижения количества этого белка.В процессе заживления ран структурные белки внеклеточного матрикса образуют специфические каркасы для новых клеток, которые восстанавливают поврежденную ткань. Точно так же механическая слабость влияет на кровеносные сосуды, которые не содержат достаточного количества коллагена. Если этот белок отсутствует в клетках, из которых состоят суставные капсулы, суставы становятся неестественно гибкими.

    1. Заболевание длительное время не дает симптомов. Первая – боль в костях.

    Коллаген также является структурным белком прикрепления скелетных мышц.Ослабленные трейлеры вызывают у пациентов неестественно дряблые мышцы. Ослабление скелетных мышц приводит к ослаблению фасций позвоночника, т.е. всех структур, позволяющих сохранять правильную осанку. У больных с ЭДС позвоночник не имеет прочной опоры, отсюда частые дефекты его строения, например, сколиоз, лордоз.

    Последствием нестабильности сустава может быть повторяющийся артрит и боль. Последние увеличиваются с возрастом и физической нагрузкой.

    Является ли синдром Элерса-Данлоса наследственным?

    Причиной синдрома Элерса-Данлоса является возникновение точечных мутаций в одном из генов, ответственных за кодирование или последующий процессинг коллагена. Большинство мутаций наследуются по аутосомно-доминантному типу. Некоторые формы заболевания наследуются аутосомно-рецессивно. Третьи связаны с Х-хромосомой

    .

    При аутосомно-доминантном наследовании достаточно изменения одной копии гена, чтобы проявился мутировавший фенотип, т.е. синдром.Это означает, что носители такой мутации всегда болеют. В случае аутосомно-доминантных мутаций вероятность передачи поражения ребенку составляет 50%, что означает 50%-й риск рождения больного ребенка. Аутосомно-рецессивные мутации требуют наличия двух мутантных генов для фенотипического проявления. В случае такого наследования больной родитель всегда будет передавать дефектный ген ребенку, но это не означает, что ребенок болен.

    1. Семь болезней, которые наследуют в генах только мужчины

    Когда происходит изменение Х-хромосомы, наследование зависит от пола больного родителя и пола ребенка.Если мутантный ген несет мать, существует 50-процентный риск передачи мутации всем детям, независимо от пола. В случае отца-носителя - каждая из его дочерей унаследует мутацию и все сыновья будут здоровы.

    Диагноз СЭД основан на генетических исследованиях генов, участвующих в синтезе и процессинге коллагена. Тест проводится путем молекулярного анализа ДНК, выделенной непосредственно из периферической крови пациента. Генетические исследования в настоящее время являются окончательными.

    В генетической клинике

    Пациенты с подозрением на СЭД направляются на консультацию в генетическую клинику. После проведения физических и генетических тестов ставится диагноз. В случае диагностирования СЭД и определения ее типа больной или его родители должны быть проинформированы о характере генетических изменений. Это чрезвычайно важно, потому что эти знания позволяют осознанно принимать решения о том, иметь или не иметь детей.

    Женщины с СЭД, ожидающие ребенка, требуют особого внимания специалистов. Ведь у беременных с СЭД возможен разрыв матки, что является прямой угрозой для беременности. Но могут возникнуть и другие осложнения, такие как расклешенная пластинка костей таза и деформации в тазобедренных и коленных суставах. Если больная женщина планирует беременность, ей следует обсудить это с кардиологом и пройти полную рентгенографическую диагностику магистральных сосудов. Большинству женщин с СЭД предлагают прерывание беременности путем кесарева сечения, поскольку артерии могут даже разорваться во время естественных родов.

    Лечение без лечения

    Как и в случае с большинством генетических заболеваний, эффективных методов лечения не существует. Что можно предложить пациентам, так это облегчить существующие симптомы.

    В настоящее время ведутся исследования в области генетической терапии, но результаты еще не получены. Но польский опыт применения такого лечения у детей с несовершенным остеогенезом весьма перспективен.

    Наиболее неприятными для больных СЭД являются постоянные боли в суставах, обусловленные дегенеративными изменениями и дефектами суставного хряща. Поэтому пациентам назначают препараты, содержащие гиалуроновую кислоту, чтобы устранить и остановить процесс деградации хрящей, чтобы замедлить прогресс изменений в суставах. Пациенты также должны регулярно принимать витамин С, сбалансированный уровень которого необходим для правильного синтеза коллагена. Однако нет никаких доказательств того, что коллаген, принимаемый в капсулах, приносит пользу пациентам.Стоит принять это во внимание, потому что такая добавка стоит дорого, а доказательств ее воздействия до сих пор нет.

    Течение заболевания может варьироваться от пациента к пациенту. Это зависит, в том числе, и от формы заболевания, с которым борется конкретный человек. Текущие симптомы заболевания, их осложнения и проводимое симптоматическое лечение также влияют на состояние больного. Следует также помнить о многочисленных заболеваниях, которые часто сосуществуют с синдромом Элерса-Данлоса и могут оказывать существенное влияние на здоровье и комфортность жизни больных.

    Текст: Анна Ярош

    Читайте также:

    1. Сколько костей у человека? Ответить на этот вопрос сложнее, чем вы думаете!
    2. Сломает тебе кости? Узнайте, что это может означать
    3. «Тихий вор костей». Кто подвержен большему риску приступа остеопороза?

    Контент из медонета.pl предназначены для улучшения, а не замены контакта между пользователем веб-сайта и его врачом. Сайт предназначен только для информационных и образовательных целей. Прежде чем следовать специальным знаниям, в частности медицинским советам, содержащимся на нашем Веб-сайте, вы должны проконсультироваться с врачом. Администратор не несет никаких последствий, вытекающих из использования информации, содержащейся на Сайте. Нужна консультация врача или электронный рецепт? Зайди к галодоктору.pl, где можно получить онлайн-помощь - быстро, безопасно и не выходя из дома.

    90 136
  • Сердечный приступ у женщин может быть коварным. Никогда не недооценивайте эти симптомы

    Ощущение жара, изжоги, слабости или расстройства желудка, хотя и совершенно безобидные, могут означать сердечный приступ.Женский сердечный приступ может быть в исключительных случаях ...

    Ханна Щигел
  • Необычные симптомы эндометриоза

    Хотя об этом говорят все чаще и чаще, от первых симптомов до момента постановки точного диагноза проходят годы.К сожалению для женщин с эндометриозом, это ...

    Ханна Щигел
  • Симптомы деменции.Врач перечисляет самые тревожные сигналы

    Деменция влияет не только на память, но и на мысли, чувства и поведение. Хотя это связано со старостью, это не является ее естественной частью. Это тоже не...

    Моника Миколайска
  • Сердечная недостаточность — это тихая эпидемия в Польше.Кардиолог расскажет, какие симптомы

    Благодаря инвазивному лечению кардиология лучше справляется с инфарктами, что парадоксальным образом увеличивает процент хронических заболеваний сердца, таких как ...

    Моника Зеленевская
  • Эти необычные симптомы могут указывать на рак.Растяжки в списке

    Болезнь Кушинга встречается относительно редко, но чаще поражает женщин, чем мужчин. Его атипичность и различные симптомы могут указывать на другое заболевание в течение длительного времени...

    Малгожата Краевска
  • Пять симптомов преддиабета.Некоторые можно увидеть на коже

    Диабет 2 типа очень медленно и коварно развивается в нашем организме. Он часто проявляет себя через различные типы симптомов. Часть из них игнорируем или...

    Джоанна Муравска
  • Является ли покалывание на лице симптомом болезни?

    В чем причина покалывания в области лица? Это симптом болезни? Связано ли покалывание лица с энергичными физическими упражнениями? Может ли это быть симптомом...

    Лук. Катажина Дарецкая
  • Трудоголизм - симптомы, терапия, как помочь трудоголику?

    Трудоголизм чаще всего проявляется в том, что человек испытывает внутреннюю потребность и потребность в постоянной работе.Все, что связано с повседневной жизнью, сводится к ...

  • Первые симптомы афазии.«Больные сами замечают, что что-то не так»

    - В Польше больной афазией обычно попадает на пенсию по инвалидности и сидит в кресле. Обычно родственников больше волнует физиотерапия, чтобы они могли добраться до ...

    самостоятельно Каролина Свидрак
  • Избыток магния - причины, симптомы

    Магний является очень важным элементом для нашего организма.Отвечает за правильную передачу и функционирование сигналов в нервной системе, но не только...

  • .

    Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) - симптомы и лечение заболевания

    1. Как призналась Окупник в программе «День добра ТВН», с раннего возраста она часто получала травмы и переломы, но врачи не могли этого объяснить. - Я предполагала, что у меня просто кости слабее, - сказала она Дороте Велламн.
    2. Она также была более гибкой и гибкой, чем ее сверстники. - Я ходила в балетную школу, и у меня не было проблем с шпагатом или другими вещами, - объяснила она.
    3. Чрезмерная слабость суставов, нежная кожа и склонность к переломам являются наиболее распространенными симптомами СЭД.Окупник услышал правильный диагноз после 42 лет
    4. Дополнительную информацию можно найти на домашней странице Onet.

    Что такое синдром Элерса-Данлоса?

    Заболевание, скрывающееся под этим названием, относится к генетическим заболеваниям соединительной ткани, вызванным точечными мутациями в генах, кодирующих структуры коллагена.

    Частота синдрома оценивается как 1 случай на 5000 живорождений.Генетические нарушения, которые могут вызвать заболевание, в равной степени поражают мужчин и женщин.

    1. Татьяна Окупник неизлечимо больна. «Кости начали ломаться в силу»

    Синдром Элерса-Данлоса не имеет единообразной клинической картины как с точки зрения причин, так и симптомов.

    На сегодняшний день классифицировано 12 различных типов синдрома Элерса-Данлоса, и классификация зависит от типа генетических изменений, произошедших у пациента.

    Однако, как правило, синдром в основном поражает кожу и суставы. Наиболее распространенные симптомы включают:

    1. мягкая, нежная, бархатистая, часто прозрачная кожа,
    2. кожа склонна к синякам, синякам, отекам,
    3. разная степень растяжения кожи,
    4. плохое и очень медленное заживление ран,
    5. мясистые изменения на коже в местах постоянного давления,
    6. чрезмерная подвижность суставов,
    7. разболтанные, нестабильные суставы со склонностью к частым вывихам,
    8. боль в суставах, часто постоянная,
    9. частые артриты (наблюдаются уже в школьном возрасте, обостряются во взрослом возрасте),
    10. хроническая боль в скелетных мышцах,
    Мазурка / Мазурка
    1. хрупкость крупных сосудов
    2. трещины и повреждения внутренних органов, напр.матка при беременности,
    3. сколиоз,
    4. косолапость,
    5. слабый мышечный тонус,
    6. пролапс митрального клапана,
    7. проблемы со зрением (отслойка сетчатки).

    Мятежный коллаген

    Возникновение СЭД обусловлено нарушением структуры и функции коллагена в соединительной ткани.

    Коллаген относится к структурным белкам внеклеточного матрикса соединительной ткани. Его основная функция заключается в обеспечении должной физической прочности, механической стойкости и эластичности тканей. Когда коллагена мало, ткань ослабевает. Лишенная коллагена кожа теряет эластичность и прочность, становится эластичной, подверженной механическим повреждениям и травмам. Трудности с заживлением ран также являются прямым следствием снижения количества этого белка.В процессе заживления ран структурные белки внеклеточного матрикса образуют специфические каркасы для новых клеток, которые восстанавливают поврежденную ткань. Точно так же механическая слабость влияет на кровеносные сосуды, которые не содержат достаточного количества коллагена. Если этот белок отсутствует в клетках, из которых состоят суставные капсулы, суставы становятся неестественно гибкими.

    1. Заболевание длительное время не дает симптомов. Первая – боль в костях.

    Коллаген также является структурным белком прикрепления скелетных мышц.Ослабленные трейлеры вызывают у пациентов неестественно дряблые мышцы. Ослабление скелетных мышц приводит к ослаблению фасций позвоночника, т.е. всех структур, позволяющих сохранять правильную осанку. У больных с ЭДС позвоночник не имеет прочной опоры, отсюда частые дефекты его строения, например, сколиоз, лордоз.

    Последствием нестабильности сустава может быть повторяющийся артрит и боль. Последние увеличиваются с возрастом и физической нагрузкой.

    Является ли синдром Элерса-Данлоса наследственным?

    Причиной синдрома Элерса-Данлоса является возникновение точечных мутаций в одном из генов, ответственных за кодирование или последующий процессинг коллагена. Большинство мутаций наследуются по аутосомно-доминантному типу. Некоторые формы заболевания наследуются аутосомно-рецессивно. Третьи связаны с Х-хромосомой

    .

    При аутосомно-доминантном наследовании достаточно изменения одной копии гена, чтобы проявился мутировавший фенотип, т.е. синдром.Это означает, что носители такой мутации всегда болеют. В случае аутосомно-доминантных мутаций вероятность передачи поражения ребенку составляет 50%, что означает 50%-й риск рождения больного ребенка. Аутосомно-рецессивные мутации требуют наличия двух мутантных генов для фенотипического проявления. В случае такого наследования больной родитель всегда будет передавать дефектный ген ребенку, но это не означает, что ребенок болен.

    1. Семь болезней, которые наследуют в генах только мужчины

    Когда происходит изменение Х-хромосомы, наследование зависит от пола больного родителя и пола ребенка.Если мутантный ген несет мать, существует 50-процентный риск передачи мутации всем детям, независимо от пола. В случае отца-носителя - каждая из его дочерей унаследует мутацию и все сыновья будут здоровы.

    Диагноз СЭД основан на генетических исследованиях генов, участвующих в синтезе и процессинге коллагена. Тест проводится путем молекулярного анализа ДНК, выделенной непосредственно из периферической крови пациента. Генетические исследования в настоящее время являются окончательными.

    В генетической клинике

    Пациенты с подозрением на СЭД направляются на консультацию в генетическую клинику. После проведения физических и генетических тестов ставится диагноз. В случае диагностирования СЭД и определения ее типа больной или его родители должны быть проинформированы о характере генетических изменений. Это чрезвычайно важно, потому что эти знания позволяют осознанно принимать решения о том, иметь или не иметь детей.

    Женщины с СЭД, ожидающие ребенка, требуют особого внимания специалистов. Ведь у беременных с СЭД возможен разрыв матки, что является прямой угрозой для беременности. Но могут возникнуть и другие осложнения, такие как расклешенная пластинка костей таза и деформации в тазобедренных и коленных суставах. Если больная женщина планирует беременность, ей следует обсудить это с кардиологом и пройти полную рентгенографическую диагностику магистральных сосудов. Большинству женщин с СЭД предлагают прерывание беременности путем кесарева сечения, поскольку артерии могут даже разорваться во время естественных родов.

    Лечение без лечения

    Как и в случае с большинством генетических заболеваний, эффективных методов лечения не существует. Что можно предложить пациентам, так это облегчить существующие симптомы.

    В настоящее время ведутся исследования в области генетической терапии, но результаты еще не получены. Но польский опыт применения такого лечения у детей с несовершенным остеогенезом весьма перспективен.

    Наиболее неприятными для больных СЭД являются постоянные боли в суставах, обусловленные дегенеративными изменениями и дефектами суставного хряща. Поэтому пациентам назначают препараты, содержащие гиалуроновую кислоту, чтобы устранить и остановить процесс деградации хрящей, чтобы замедлить прогресс изменений в суставах. Пациенты также должны регулярно принимать витамин С, сбалансированный уровень которого необходим для правильного синтеза коллагена. Однако нет никаких доказательств того, что коллаген, принимаемый в капсулах, приносит пользу пациентам.Стоит принять это во внимание, потому что такая добавка стоит дорого, а доказательств ее воздействия до сих пор нет.

    Течение заболевания может варьироваться от пациента к пациенту. Это зависит, в том числе, и от формы заболевания, с которым борется конкретный человек. Текущие симптомы заболевания, их осложнения и проводимое симптоматическое лечение также влияют на состояние больного. Следует также помнить о многочисленных заболеваниях, которые часто сосуществуют с синдромом Элерса-Данлоса и могут оказывать существенное влияние на здоровье и комфортность жизни больных.

    Текст: Анна Ярош

    Читайте также:

    1. Сколько костей у человека? Ответить на этот вопрос сложнее, чем вы думаете!
    2. Сломает тебе кости? Узнайте, что это может означать
    3. «Тихий вор костей». Кто подвержен большему риску приступа остеопороза?

    Контент из медонета.pl предназначены для улучшения, а не замены контакта между пользователем веб-сайта и его врачом. Сайт предназначен только для информационных и образовательных целей. Прежде чем следовать специальным знаниям, в частности медицинским советам, содержащимся на нашем Веб-сайте, вы должны проконсультироваться с врачом. Администратор не несет никаких последствий, вытекающих из использования информации, содержащейся на Сайте. Нужна консультация врача или электронный рецепт? Зайди к галодоктору.pl, где можно получить онлайн-помощь - быстро, безопасно и не выходя из дома.

    90 136
  • Сердечный приступ у женщин может быть коварным. Никогда не недооценивайте эти симптомы

    Ощущение жара, изжоги, слабости или расстройства желудка, хотя и совершенно безобидные, могут означать сердечный приступ.Женский сердечный приступ может быть в исключительных случаях ...

    Ханна Щигел
  • Необычные симптомы эндометриоза

    Хотя об этом говорят все чаще и чаще, от первых симптомов до момента постановки точного диагноза проходят годы.К сожалению для женщин с эндометриозом, это ...

    Ханна Щигел
  • Симптомы деменции.Врач перечисляет самые тревожные сигналы

    Деменция влияет не только на память, но и на мысли, чувства и поведение. Хотя это связано со старостью, это не является ее естественной частью. Это тоже не...

    Моника Миколайска
  • Сердечная недостаточность — это тихая эпидемия в Польше.Кардиолог расскажет, какие симптомы

    Благодаря инвазивному лечению кардиология лучше справляется с инфарктами, что парадоксальным образом увеличивает процент хронических заболеваний сердца, таких как ...

    Моника Зеленевская
  • Эти необычные симптомы могут указывать на рак.Растяжки в списке

    Болезнь Кушинга встречается относительно редко, но чаще поражает женщин, чем мужчин. Его атипичность и различные симптомы могут указывать на другое заболевание в течение длительного времени...

    Малгожата Краевска
  • Пять симптомов преддиабета.Некоторые можно увидеть на коже

    Диабет 2 типа очень медленно и коварно развивается в нашем организме. Он часто проявляет себя через различные типы симптомов. Часть из них игнорируем или...

    Джоанна Муравска
  • Является ли покалывание на лице симптомом болезни?

    В чем причина покалывания в области лица? Это симптом болезни? Связано ли покалывание лица с энергичными физическими упражнениями? Может ли это быть симптомом...

    Лук. Катажина Дарецкая
  • Трудоголизм - симптомы, терапия, как помочь трудоголику?

    Трудоголизм чаще всего проявляется в том, что человек испытывает внутреннюю потребность и потребность в постоянной работе.Все, что связано с повседневной жизнью, сводится к ...

  • Первые симптомы афазии.«Больные сами замечают, что что-то не так»

    - В Польше больной афазией обычно попадает на пенсию по инвалидности и сидит в кресле. Обычно родственников больше волнует физиотерапия, чтобы они могли добраться до ...

    самостоятельно Каролина Свидрак
  • Избыток магния - причины, симптомы

    Магний является очень важным элементом для нашего организма.Отвечает за правильную передачу и функционирование сигналов в нервной системе, но не только...

  • .

    Синдром Элерса-Данлоса. Какова жизнь с EDS? История Евы 9000 1
    1. Недавно Татьяна Окупник призналась, что страдает синдромом Элерса-Данлоса (СЭД)
    2. Одним из менее чем тысячи человек с диагнозом СЭД также является Эва Ковалёв, президент Польской ассоциации Элерс-Данлос
    3. Для г-жи Евы СЭД принес главным образом неврологические проблемы, в том числе очень сильные и частые боли, «туман в голове», проблемы со зрением, а также желудочно-кишечные расстройства, пищевую непереносимость, повышенную чувствительность к холоду
    4. В течение многих лет она слышала от врачей, что ее симптомы были вызваны стрессом, что она пыталась привлечь внимание, что она изобретала или у нее была ипохондрия
    5. Потребовались годы, чтобы установить диагноз, во время которого она перенесла 30 серьезных операций - мать г-жи Евы отследила EDS.Как это произошло, рассказала Медонет .

    Моника Миколайска прослушала

    До постановки диагноза ЭДС. «Должно быть больно, со временем это пройдет»

    Все началось с головных болей. Я знаю от своих родителей, что мне тогда было шесть лет. Я сам помню эти боли, когда был подростком. Случалось несколько раз в неделю. Врачи часто отмечали, что я пытаюсь привлечь к себе внимание, потому что у меня не может так часто болеть голова. Твои родители сказали: прими таблетку, пройдет. Дошло до того, что я принимал их по десятку в неделю. В течение многих лет меня также сопровождало головокружение, было ощущение, что в нем крутится вертолет.

    В детстве я также получил множество травм. У меня все время что-то было вывихнуто, подвывихнуто, реже - сломано. Однако я предполагал, что это из-за того, что я активен (катались на лыжах, плавали с семьей, был теннис, плавание). В то время мои родители не обращали особого внимания на эту склонность к обиде — они думали, что со временем я вырасту из нее.

    У меня часто болели мышцы, кости и суставы - это случалось несколько раз в неделю, иногда боли длились несколько дней без перерыва. Когда они были исключительно сильными, мы обращались к врачам, но потом обычно слышали, что это связано с ростом, что должно быть больно и что со временем это пройдет. Боль усиливалась с каждым действием, иногда мне было даже тяжело вставать. Я очень быстро устал.

    Ева Ковалёв

    Рис.Частный архив

    Потом выяснилось, что у меня нейрогенный мочевой пузырь (очень часто ощущается давление на мочевой пузырь, хоть он и почти пустой, ощущение неполной дефекации), что свидетельствовало о проблемах с нервной системой. Было очень неловко и напряжно, особенно во время школьных экскурсий. В ЭЦП эта проблема возникает очень часто. Или у вас может быть другой симптом — отсутствие ощущения наполненности мочевого пузыря.

    Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) — малоизвестное генетическое заболевание, которое на самом деле распространяется по всему организму, скрывая множество других «заболеваний».Его причиной является неправильное строение основных компонентов соединительной ткани – одной из важнейших тканей нашего организма.

    Гиперчувствительность в EDS. «Тело может меняться от часа к часу»

    На самом деле, в детстве, в подростковом возрасте и позже я боролся с пищевой непереносимостью и непереносимостью гистамина (позднее диагностировали как синдром активации тучных клеток). Тем не менее, они были диагностированы только три года назад.Так появились поносы, запоры, боли в животе, тошнота, одышка после употребления молока, а также были изменения на коже - красные пятна, крапивница, конъюнктивит. В таких ситуациях может даже возникнуть анафилактический шок. Сейчас я на строгой диете - без глютена, без молочных продуктов, без фруктозы, нельзя есть ничего замороженного и переработанного, все должно быть свежим. Я также принимаю много лекарств для облегчения симптомов, в связи с тяжестью симптомов прохожу биологическое лечение.

    Реакции гиперчувствительности проявлялись и на другие, иногда неожиданные факторы, такие как изменение температуры, влажности воздуха, света - на самом деле это может произойти в ответ на что угодно. Появляется одышка, сильная усталость, кожа сухая до ломтика, тело начинает отекать - посторонним может показаться, что это просто больше веса, те, кто нас видят каждый день знают, что набрать невозможно вес в один день и выглядеть как обычно на следующий день.Тело может даже меняться от часа к часу.

    Повышенная чувствительность к различным факторам СЭД. Сухая кожа

    Рис. Частный архив

    Очень распространена непереносимость холода (хотя это может относиться и к высоким температурам). Я помню ситуацию из моего пребывания в Канаде.Тогда была холодная зима. В какой-то момент у меня на коже появились пятна, похожие на микоз, и я лечилась от этого заболевания без какого-либо эффекта. В конце концов один из врачей решил проверить, действительно ли это грибковые поражения — оказался аллергической реакцией на холод и сухой воздух. За свою карьеру он столкнулся только с одним подобным случаем. Интересно, когда я летела из Канады в Мексику, все пятна исчезли в течение 10 минут - потому что изменилась температура и влажность воздуха.Канадский врач был прав.

    Это не типичная аллергическая реакция, т.к. стандартные тесты ничего тревожного не показывают. Необходимы узкоспециализированные иммунологические тесты на активность тучных клеток. Я не думаю, что кто-то в Польше их делает. Этим занимаются всего несколько лабораторий в мире.

    Общим для нас является боль в костях и суставах, гипермобильность суставов, частые травмы, атаксия, дизавтономия (в т.в симптомы псевдогриппа), синдром активации тучных клеток (MCAS), частая забывчивость, «мозговой туман», проблемы с сосудами (разной степени тяжести), проблемы с желудком (часто пищевая непереносимость) и нежная, подверженная повреждениям кожа (излишне эластичная лишь у некоторых типы).

    Аномальная реакция на местные анестетики встречается относительно часто. Чаще всего члены семьи, друзья, опекуны и врачи понимают, что «у вас не может быть симптомов со стороны каждой части тела».К сожалению, это возможно, и заболевания соединительной ткани, в том числе СЭД, являются лучшим примером этого.

    Синдром Элерса-Данлоса очень сложен, и сообщаемые симптомы могут различаться у пациентов одного типа и/или изменяться в течение жизни.

    Ищите диагноз. «Я слышал, что зря отнимаю время у врача»

    Как видите, болезней у меня было много и они были самые разные.Сначала я не соединил их вместе. Я старался заботиться о каждом отдельно. Врачи тоже не помогли. Я слышал от многих, что причина в стрессе, что я пытаюсь привлечь внимание, что я выдумываю или у меня ипохондрия. Однажды я услышал, что зря отнимаю время у врача. Помню, у меня тогда болела голова и живот, были проблемы с мочевым пузырем и одышка. Для врача это были типичные симптомы стресса или истерии. Тем более, что речь шла о молодой девушке. К сожалению, существует большая диспропорция между тем, как обращаются с мужчинами и женщинами, особенно молодыми.И эта проблема возникает во всем мире. Просто мы чаще слышим от врачей, что симптомы, о которых мы сообщаем, являются истерией. Поскольку вы не знаете, что происходит, проще всего указать на психические или психосоматические симптомы.

    Ева Ковалёв

    Рис. Частный архив

    Дополнительную сложность представляет непредсказуемость реакции организма - из-за этого очень сложно доказать врачу, что симптомы действительно имели место. Записываемся на прием к дерматологу или пульмонологу, крайний срок через два месяца - но за это время у меня может вообще не быть этих симптомов, но они могут снова появиться через неделю после визита.

    Терпевшееся годами недоверие со стороны врачей и слух о том, что причина моих недугов - "голова", что я сам себе это выдумал, в итоге привели к развитию депрессии.

    Извилистая дорога к диагнозу. «К сожалению, многое произошло»

    Поворотным моментом в приближении к диагнозу (хотя ждать пришлось еще много лет) стал несчастный случай, в котором я погиб, когда мне было ок.11 лет. Я упал с лестницы и сломал большеберцовую кость, сильно болела голова и шея. Через несколько лет выяснилось, что произошел разрыв первого шейного позвонка, но на рентгене его не было видно. Так выяснилось, что все в порядке.

    Через шесть лет головные боли стали для меня нормой - длились почти постоянно. Я начала принимать противоэпилептические препараты и антидепрессанты - кроме того, что они меня притупляли, улучшений не было. Основными диагнозами были повышенная чувствительность, головные боли напряжения и опять же предлагались попытки привлечь к себе внимание.Прежде чем мы добрались до первопричин моей болезни, к сожалению, многое произошло.

    Ева Ковалёв

    Рис. Частный архив

    Мне сделали операцию на носовых пазухах, чтобы облегчить головную боль, но не помогло. Через два года удалены тератома правого яичника и очаги эндометриоза.Головные боли усиливались, у меня была одышка, сердцебиение, проблемы с памятью, проблемы со зрением - много раз я полностью слеп, когда лежал. Последующие визиты к неврологам не принесли результатов, у него по-прежнему диагностировали повышенную чувствительность, стрессы, головные боли напряжения и мигрени. К этому добавились обострившиеся проблемы с желудком - , однако я слышала от врача, что я слишком молода (мне было 22 года), чтобы чем-либо болеть и делать какие-либо анализы, так что у меня однозначно синдром раздраженного кишечника. Значит, опять все списали на стресс.

    Худшее было еще впереди. В 2015 году нейрохирург, д-р Артур Зачиньский, посмотрел мои предыдущие резонансы, которые уже видели многие врачи, и заметил несросшийся перелом задней дуги первого шейного позвонка (С1). Позже это было подтверждено компьютерной томографией, как и травматическое поражение нижних шейных позвонков. Эти проблемы были одной из причин ужасных головных болей, которые у меня были. Я объездил пол-Европы, чтобы найти объект, где это можно исправить.Я нашел его в Берлине. Во время операции мне вставили межтеловой имплант - эффекты были потрясающими: полностью прошли постоянные головные боли (остались связанные с давлением или движением).

    Невыносимая боль и, наконец, диагноз: синдром Элерса-Данлоса.

    К сожалению, через месяц имплант разрушился (это произошло из-за инцидента на парковке и резкого торможения автомобиля, в результате которого я ударился о переднее сиденье).Боль вернулась. С этого момента начинаются осложнения и череда пребывания в больницах.

    Ева Ковалёв

    Рис. Частный архив

    Повторная операция прошла не так хорошо, как при первом лечении - опять очень сильные головные боли, боли в руках, кистях, рвота, стойкая непереносимость пищи - Ничего не могла есть, кроме желтка.За неделю я похудела на 10 кг. У меня болели суставы - такое ощущение, что на них насыпали песок и кости трутся друг о друга. Это была невыносимая боль. Было не совсем понятно, что со мной не так. Улучшение приносили только капельницы, поэтому я снова и снова обращалась в больницу. Наконец, в Новой Соле был созван консилиум, который решил, что у меня дизавтономия, то есть дисфункция вегетативной нервной системы. Лечение было назначено. Меня тоже отправили в неврологический стационар, но ничего хорошего из этого не вышло - опять же основная причина была психика, несмотря на разное мнение психиатра и психолога больницы.

    К счастью, мои родители поверили мне, так что в них была большая поддержка - наверное, поэтому я пережил это страшное время. Моя мама всегда искала причины моих проблем. Когда имплант разрушился, кто-то предположил ей, что, возможно, у меня какое-то редкое заболевание, которым никто не может заболеть. Моя мама начала искать информацию в Интернете и так наткнулась на синдром Элерса-Данлоса. Вот именно, я соответствовал всем возможным критериям гипермобильности.

    Чрезмерную подвижность суставов определяют по шкале Бейтона.

    Рис. Частный архив

    Пришла к генетику, который на основании анализов крови подтвердил: ЭДС гипермобильного типа (ГЭДС). Причина гипермобильного типа до конца неизвестна, но в связи с выполнением всех диагностических критериев и диагнозом другого пациента из-за рубежа, у которого были схожие симптомы, идентичные генетические изменения и клинический диагноз hEDS, врач также поставил мне диагноз hEDS. .

    Большое облегчение, что наконец-то появилась отправная точка. Это был 2015 год. Мне было рекомендовано ежегодное обследование сердца, прием Д3, физиопроцедуры и определение минеральной плотности костной ткани (костная денситометрия) - благодаря этому я узнал, что у меня остеопения, а потом и остеопороз (вероятная причина разрушения имплантата). ).

    Ева Ковалёв

    Рис.Частный архив

    ЭДС неизлечим, лечатся только сопутствующие заболевания. Именно поэтому после постановки диагноза я отправился в американскую клинику EDS — в Польше врачи, которых я посещал, отказывались лечиться или предлагали визит к психиатру. Проблемы, которые у меня были с шейным отделом позвоночника, были решены в США. Мне сделали стабилизацию - мне вкрутили винты в череп и первый и второй шейные позвонки. К сожалению, это принесло больше проблем (нестабильность позвоночника была намного больше, чем показали визуализирующие исследования), больше операций и последовавших за ними осложнений, включая микроподвижки, истечение цереброспинальной жидкости, внутричерепную гипертензию и аллергию на синие швы, из-за которых раны отказывались заживать. .Всего у меня за плечами около 30 крупных операций, мелкие операции не считаю. Большинства повторных операций можно было бы избежать, если бы врачи знали об особенностях синдрома Элерса-Данлоса.

    Меня ожидает как минимум еще одна операция - замена части клапана ПА по поводу внутричерепной гипертензии.

    Жизнь с ЭДС. «Я смеюсь, что моя работа — быть пациентом»

    Сегодня, благодаря точной диагностике и эффективному лечению, к счастью, я не испытываю таких сильных головных болей, как раньше - они бывают, но непостоянны, и в то же время гораздо слабее и поддаются обычным обезболивающим.Улучшилось зрение (с -5,25 до -4,5), стала более активной, лучше сплю. С 2018 года я не принимаю антидепрессанты, не пользуюсь услугами психолога и очень редко испытываю плохое настроение.

    Для меня ЭДС вызвал в основном неврологические проблемы. Это было результатом нестабильности позвоночника, проблем с внутричерепным давлением и вышеупомянутой дизавтономии, синдрома активации тучных клеток, проблем с желудочно-кишечным трактом, одышки, нестабильности в руках или височно-нижнечелюстном суставе.К сожалению, синдром Элерса-Данлоса создает предрасположенность к возникновению других заболеваний. Это не одна болезнь, она охватывает весь организм.

    У одного человека это будет нейрогенный мочевой пузырь, у другого - гастропарез или проблемы с кишечником, у третьего - тяжелый остеопороз. Например: переломы костей не являются первичным симптомом СЭД, хотя и встречаются, как в случае с Татьяной Окупник. Так что отсутствие перелома кости не означает отсутствие СЭД.

    Для меня ЭЦП также определила большую часть моей жизни. Я смеюсь над тем, что моя работа — быть пациентом. Из-за него и того состояния, в котором я находилась (включая сильные боли и "туман в голове" - непонимание текста, забывание основных слов, очень сильное истощение), мне пришлось бросить учебу на ветеринара. Мечтаю вернуться к ним когда-нибудь.сейчас со мной намного,намного лучше.

    Ева Ковалёв

    Рис.Частный архив

    На сегодняшний день в Польше СЭД диагностирован менее чем у тысячи человек. Однако, по оценкам, это может коснуться 7,6 - 15 тысяч человек. люди. Тем, кто подозревает, что у них может быть ЭДС, рекомендую вести дневник и записывать, когда и при каких обстоятельствах она появляется. Так будет легче связать ситуацию с конкретными симптомами. Второй важный момент – обратиться к врачам, специализирующимся на заболеваниях соединительной ткани.И самое главное - продолжайте искать диагноз. У меня также есть просьба к семьям людей, которые сообщают о различных необычных проблемах со здоровьем: верьте им и поддерживайте их в постановке диагноза. Симптомы всегда имеют причину.

    В 2017 году по инициативе клинического генетика проф. доктор хаб. доктора медицины Ольги Хаус была создана Польская ассоциация Элерс-Данлос, которая поддерживает и объединяет пациентов, борющихся с этим заболеванием. Я решил их поставить и запустить - думаю, у меня столько опыта с ЭДС и лечением, что я справлюсь.Любой, кто нуждается в помощи с диагностикой или советом, может связаться с нами.

    • Что такое синдром Отелло?

      Синдром Отелло — разновидность алкогольного психоза. Его также называют алкогольной паранойей и алкогольным безумием ревности.Синдром Отелло тесно связан с...

    • «Дети с синдромом Дауна непросты в мире»

      Люди с трисомией 21, или синдромом Дауна, страдают многими очень серьезными сопутствующими заболеваниями.- Эти дети не так просты на свете, как...

      Эдита Бжозовска
    • Синдром разбитого сердца.Симптомы напоминают сердечный приступ, причины довольно необычны.

      Ощущение жжения в груди, бледность кожи, холодный пот и учащенный пульс — симптомы, которые могут указывать на разбитое сердце. Однако дело не в метафорическом названии...

      Агнешка Мазур-Пучала
    • Синдром запястного канала - причины, симптомы, лечение и профилактика.Когда необходима операция?

      Чашка выпадает из вашей руки и с грохотом падает на пол. Вы с трудом держите ручку, буквы странно меняют форму, вы чувствуете покалывание вокруг большого пальца...

      Лилиана Фабисинска
    • Ева Юарт с новой серией рассказывает о смерти.«Один из главных героев трижды пережил клиническую смерть»

      Гость Ивоны Кутыной в "Онет Рано". была Ева Юарт, которая рассказала о своей новой серии разговоров, главная тема которых — смерть. "Вовремя...

    • Синдром Щелкунчика - виды, причины, симптомы.Какова диагностика и лечение?

      «Щелкунчик» — популярное название компактной дробилки для разбивания твердой скорлупы орехов. Однако мало кто знает, что этим именем называют еще...

    • Обращение ученых PAS: проветривание, маски, тестирование в школах.«Дельта очень легко распространяется в закрытых классах»

      Ученые из команды COVID-19 при президенте Польской академии наук призывают к срочному и последовательному внедрению в школах процедур WMT - проветривания, масок, тестирования. Согласно ...

      ПАП
    • Тренировки для детей от Евы Ходаковской – хит или замазка? [МЫ ИСПЫТЫВАЕМ]

      В июне Ева Ходаковска выпустила первую часть нового тренинга, посвященного детям.С 1 сентября у младшего...

      Агнешка Мазур-Пучала
    • Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) - симптомы и лечение заболевания

      В телеинтервью Дороте Веллман Татьяна Окупник призналась, что у нее болезнь Элерса-Данлоса (БЭД).Хотя недуги - в основном связанные с...

    • Ева Ходаковска: Ситуация драматическая.Польские дети быстрее всех в Европе набирают вес

      Ева Ходаковска уже много лет вдохновляет польских женщин заботиться о своем здоровье и состоянии. Ее тренинги очень популярны. Эксперт по здоровому образу жизни...

      Агнешка Мазур-Пучала
    .

    Синдром Элерса-Данлоса. Какова жизнь с EDS? История Евы 9000 1
    1. Недавно Татьяна Окупник призналась, что страдает синдромом Элерса-Данлоса (СЭД)
    2. Одним из менее чем тысячи человек с диагнозом СЭД также является Эва Ковалёв, президент Польской ассоциации Элерс-Данлос
    3. Для г-жи Евы СЭД принес главным образом неврологические проблемы, в том числе очень сильные и частые боли, «туман в голове», проблемы со зрением, а также желудочно-кишечные расстройства, пищевую непереносимость, повышенную чувствительность к холоду
    4. В течение многих лет она слышала от врачей, что ее симптомы были вызваны стрессом, что она пыталась привлечь внимание, что она изобретала или у нее была ипохондрия
    5. Потребовались годы, чтобы установить диагноз, во время которого она перенесла 30 серьезных операций - мать г-жи Евы отследила EDS.Как это произошло, рассказала Медонет .

    Моника Миколайска прослушала

    До постановки диагноза ЭДС. «Должно быть больно, со временем это пройдет»

    Все началось с головных болей. Я знаю от своих родителей, что мне тогда было шесть лет. Я сам помню эти боли, когда был подростком. Случалось несколько раз в неделю. Врачи часто отмечали, что я пытаюсь привлечь к себе внимание, потому что у меня не может так часто болеть голова. Твои родители сказали: прими таблетку, пройдет. Дошло до того, что я принимал их по десятку в неделю. В течение многих лет меня также сопровождало головокружение, было ощущение, что в нем крутится вертолет.

    В детстве я также получил множество травм. У меня все время что-то было вывихнуто, подвывихнуто, реже - сломано. Однако я предполагал, что это из-за того, что я активен (катались на лыжах, плавали с семьей, был теннис, плавание). В то время мои родители не обращали особого внимания на эту склонность к обиде — они думали, что со временем я вырасту из нее.

    У меня часто болели мышцы, кости и суставы - это случалось несколько раз в неделю, иногда боли длились несколько дней без перерыва. Когда они были исключительно сильными, мы обращались к врачам, но потом обычно слышали, что это связано с ростом, что должно быть больно и что со временем это пройдет. Боль усиливалась с каждым действием, иногда мне было даже тяжело вставать. Я очень быстро устал.

    Ева Ковалёв

    Рис.Частный архив

    Потом выяснилось, что у меня нейрогенный мочевой пузырь (очень часто ощущается давление на мочевой пузырь, хоть он и почти пустой, ощущение неполной дефекации), что свидетельствовало о проблемах с нервной системой. Было очень неловко и напряжно, особенно во время школьных экскурсий. В ЭЦП эта проблема возникает очень часто. Или у вас может быть другой симптом — отсутствие ощущения наполненности мочевого пузыря.

    Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) — малоизвестное генетическое заболевание, которое на самом деле распространяется по всему организму, скрывая множество других «заболеваний».Его причиной является неправильное строение основных компонентов соединительной ткани – одной из важнейших тканей нашего организма.

    Гиперчувствительность в EDS. «Тело может меняться от часа к часу»

    На самом деле, в детстве, в подростковом возрасте и позже я боролся с пищевой непереносимостью и непереносимостью гистамина (позднее диагностировали как синдром активации тучных клеток). Тем не менее, они были диагностированы только три года назад.Так появились поносы, запоры, боли в животе, тошнота, одышка после употребления молока, а также были изменения на коже - красные пятна, крапивница, конъюнктивит. В таких ситуациях может даже возникнуть анафилактический шок. Сейчас я на строгой диете - без глютена, без молочных продуктов, без фруктозы, нельзя есть ничего замороженного и переработанного, все должно быть свежим. Я также принимаю много лекарств для облегчения симптомов, в связи с тяжестью симптомов прохожу биологическое лечение.

    Реакции гиперчувствительности проявлялись и на другие, иногда неожиданные факторы, такие как изменение температуры, влажности воздуха, света - на самом деле это может произойти в ответ на что угодно. Появляется одышка, сильная усталость, кожа сухая до ломтика, тело начинает отекать - посторонним может показаться, что это просто больше веса, те, кто нас видят каждый день знают, что набрать невозможно вес в один день и выглядеть как обычно на следующий день.Тело может даже меняться от часа к часу.

    Повышенная чувствительность к различным факторам СЭД. Сухая кожа

    Рис. Частный архив

    Очень распространена непереносимость холода (хотя это может относиться и к высоким температурам). Я помню ситуацию из моего пребывания в Канаде.Тогда была холодная зима. В какой-то момент у меня на коже появились пятна, похожие на микоз, и я лечилась от этого заболевания без какого-либо эффекта. В конце концов один из врачей решил проверить, действительно ли это грибковые поражения — оказался аллергической реакцией на холод и сухой воздух. За свою карьеру он столкнулся только с одним подобным случаем. Интересно, когда я летела из Канады в Мексику, все пятна исчезли в течение 10 минут - потому что изменилась температура и влажность воздуха.Канадский врач был прав.

    Это не типичная аллергическая реакция, т.к. стандартные тесты ничего тревожного не показывают. Необходимы узкоспециализированные иммунологические тесты на активность тучных клеток. Я не думаю, что кто-то в Польше их делает. Этим занимаются всего несколько лабораторий в мире.

    Общим для нас является боль в костях и суставах, гипермобильность суставов, частые травмы, атаксия, дизавтономия (в т.в симптомы псевдогриппа), синдром активации тучных клеток (MCAS), частая забывчивость, «мозговой туман», проблемы с сосудами (разной степени тяжести), проблемы с желудком (часто пищевая непереносимость) и нежная, подверженная повреждениям кожа (излишне эластичная лишь у некоторых типы).

    Аномальная реакция на местные анестетики встречается относительно часто. Чаще всего члены семьи, друзья, опекуны и врачи понимают, что «у вас не может быть симптомов со стороны каждой части тела».К сожалению, это возможно, и заболевания соединительной ткани, в том числе СЭД, являются лучшим примером этого.

    Синдром Элерса-Данлоса очень сложен, и сообщаемые симптомы могут различаться у пациентов одного типа и/или изменяться в течение жизни.

    Ищите диагноз. «Я слышал, что зря отнимаю время у врача»

    Как видите, болезней у меня было много и они были самые разные.Сначала я не соединил их вместе. Я старался заботиться о каждом отдельно. Врачи тоже не помогли. Я слышал от многих, что причина в стрессе, что я пытаюсь привлечь внимание, что я выдумываю или у меня ипохондрия. Однажды я услышал, что зря отнимаю время у врача. Помню, у меня тогда болела голова и живот, были проблемы с мочевым пузырем и одышка. Для врача это были типичные симптомы стресса или истерии. Тем более, что речь шла о молодой девушке. К сожалению, существует большая диспропорция между тем, как обращаются с мужчинами и женщинами, особенно молодыми.И эта проблема возникает во всем мире. Просто мы чаще слышим от врачей, что симптомы, о которых мы сообщаем, являются истерией. Поскольку вы не знаете, что происходит, проще всего указать на психические или психосоматические симптомы.

    Ева Ковалёв

    Рис. Частный архив

    Дополнительную сложность представляет непредсказуемость реакции организма - из-за этого очень сложно доказать врачу, что симптомы действительно имели место. Записываемся на прием к дерматологу или пульмонологу, крайний срок через два месяца - но за это время у меня может вообще не быть этих симптомов, но они могут снова появиться через неделю после визита.

    Терпевшееся годами недоверие со стороны врачей и слух о том, что причина моих недугов - "голова", что я сам себе это выдумал, в итоге привели к развитию депрессии.

    Извилистая дорога к диагнозу. «К сожалению, многое произошло»

    Поворотным моментом в приближении к диагнозу (хотя ждать пришлось еще много лет) стал несчастный случай, в котором я погиб, когда мне было ок.11 лет. Я упал с лестницы и сломал большеберцовую кость, сильно болела голова и шея. Через несколько лет выяснилось, что произошел разрыв первого шейного позвонка, но на рентгене его не было видно. Так выяснилось, что все в порядке.

    Через шесть лет головные боли стали для меня нормой - длились почти постоянно. Я начала принимать противоэпилептические препараты и антидепрессанты - кроме того, что они меня притупляли, улучшений не было. Основными диагнозами были повышенная чувствительность, головные боли напряжения и опять же предлагались попытки привлечь к себе внимание.Прежде чем мы добрались до первопричин моей болезни, к сожалению, многое произошло.

    Ева Ковалёв

    Рис. Частный архив

    Мне сделали операцию на носовых пазухах, чтобы облегчить головную боль, но не помогло. Через два года удалены тератома правого яичника и очаги эндометриоза.Головные боли усиливались, у меня была одышка, сердцебиение, проблемы с памятью, проблемы со зрением - много раз я полностью слеп, когда лежал. Последующие визиты к неврологам не принесли результатов, у него по-прежнему диагностировали повышенную чувствительность, стрессы, головные боли напряжения и мигрени. К этому добавились обострившиеся проблемы с желудком - , однако я слышала от врача, что я слишком молода (мне было 22 года), чтобы чем-либо болеть и делать какие-либо анализы, так что у меня однозначно синдром раздраженного кишечника. Значит, опять все списали на стресс.

    Худшее было еще впереди. В 2015 году нейрохирург, д-р Артур Зачиньский, посмотрел мои предыдущие резонансы, которые уже видели многие врачи, и заметил несросшийся перелом задней дуги первого шейного позвонка (С1). Позже это было подтверждено компьютерной томографией, как и травматическое поражение нижних шейных позвонков. Эти проблемы были одной из причин ужасных головных болей, которые у меня были. Я объездил пол-Европы, чтобы найти объект, где это можно исправить.Я нашел его в Берлине. Во время операции мне вставили межтеловой имплант - эффекты были потрясающими: полностью прошли постоянные головные боли (остались связанные с давлением или движением).

    Невыносимая боль и, наконец, диагноз: синдром Элерса-Данлоса.

    К сожалению, через месяц имплант разрушился (это произошло из-за инцидента на парковке и резкого торможения автомобиля, в результате которого я ударился о переднее сиденье).Боль вернулась. С этого момента начинаются осложнения и череда пребывания в больницах.

    Ева Ковалёв

    Рис. Частный архив

    Повторная операция прошла не так хорошо, как при первом лечении - опять очень сильные головные боли, боли в руках, кистях, рвота, стойкая непереносимость пищи - Ничего не могла есть, кроме желтка.За неделю я похудела на 10 кг. У меня болели суставы - такое ощущение, что на них насыпали песок и кости трутся друг о друга. Это была невыносимая боль. Было не совсем понятно, что со мной не так. Улучшение приносили только капельницы, поэтому я снова и снова обращалась в больницу. Наконец, в Новой Соле был созван консилиум, который решил, что у меня дизавтономия, то есть дисфункция вегетативной нервной системы. Лечение было назначено. Меня тоже отправили в неврологический стационар, но ничего хорошего из этого не вышло - опять же основная причина была психика, несмотря на разное мнение психиатра и психолога больницы.

    К счастью, мои родители поверили мне, так что в них была большая поддержка - наверное, поэтому я пережил это страшное время. Моя мама всегда искала причины моих проблем. Когда имплант разрушился, кто-то предположил ей, что, возможно, у меня какое-то редкое заболевание, которым никто не может заболеть. Моя мама начала искать информацию в Интернете и так наткнулась на синдром Элерса-Данлоса. Вот именно, я соответствовал всем возможным критериям гипермобильности.

    Чрезмерную подвижность суставов определяют по шкале Бейтона.

    Рис. Частный архив

    Пришла к генетику, который на основании анализов крови подтвердил: ЭДС гипермобильного типа (ГЭДС). Причина гипермобильного типа до конца неизвестна, но в связи с выполнением всех диагностических критериев и диагнозом другого пациента из-за рубежа, у которого были схожие симптомы, идентичные генетические изменения и клинический диагноз hEDS, врач также поставил мне диагноз hEDS. .

    Большое облегчение, что наконец-то появилась отправная точка. Это был 2015 год. Мне было рекомендовано ежегодное обследование сердца, прием Д3, физиопроцедуры и определение минеральной плотности костной ткани (костная денситометрия) - благодаря этому я узнал, что у меня остеопения, а потом и остеопороз (вероятная причина разрушения имплантата). ).

    Ева Ковалёв

    Рис.Частный архив

    ЭДС неизлечим, лечатся только сопутствующие заболевания. Именно поэтому после постановки диагноза я отправился в американскую клинику EDS — в Польше врачи, которых я посещал, отказывались лечиться или предлагали визит к психиатру. Проблемы, которые у меня были с шейным отделом позвоночника, были решены в США. Мне сделали стабилизацию - мне вкрутили винты в череп и первый и второй шейные позвонки. К сожалению, это принесло больше проблем (нестабильность позвоночника была намного больше, чем показали визуализирующие исследования), больше операций и последовавших за ними осложнений, включая микроподвижки, истечение цереброспинальной жидкости, внутричерепную гипертензию и аллергию на синие швы, из-за которых раны отказывались заживать. .Всего у меня за плечами около 30 крупных операций, мелкие операции не считаю. Большинства повторных операций можно было бы избежать, если бы врачи знали об особенностях синдрома Элерса-Данлоса.

    Меня ожидает как минимум еще одна операция - замена части клапана ПА по поводу внутричерепной гипертензии.

    Жизнь с ЭДС. «Я смеюсь, что моя работа — быть пациентом»

    Сегодня, благодаря точной диагностике и эффективному лечению, к счастью, я не испытываю таких сильных головных болей, как раньше - они бывают, но непостоянны, и в то же время гораздо слабее и поддаются обычным обезболивающим.Улучшилось зрение (с -5,25 до -4,5), стала более активной, лучше сплю. С 2018 года я не принимаю антидепрессанты, не пользуюсь услугами психолога и очень редко испытываю плохое настроение.

    Для меня ЭДС вызвал в основном неврологические проблемы. Это было результатом нестабильности позвоночника, проблем с внутричерепным давлением и вышеупомянутой дизавтономии, синдрома активации тучных клеток, проблем с желудочно-кишечным трактом, одышки, нестабильности в руках или височно-нижнечелюстном суставе.К сожалению, синдром Элерса-Данлоса создает предрасположенность к возникновению других заболеваний. Это не одна болезнь, она охватывает весь организм.

    У одного человека это будет нейрогенный мочевой пузырь, у другого - гастропарез или проблемы с кишечником, у третьего - тяжелый остеопороз. Например: переломы костей не являются первичным симптомом СЭД, хотя и встречаются, как в случае с Татьяной Окупник. Так что отсутствие перелома кости не означает отсутствие СЭД.

    Для меня ЭЦП также определила большую часть моей жизни. Я смеюсь над тем, что моя работа — быть пациентом. Из-за него и того состояния, в котором я находилась (включая сильные боли и "туман в голове" - непонимание текста, забывание основных слов, очень сильное истощение), мне пришлось бросить учебу на ветеринара. Мечтаю вернуться к ним когда-нибудь.сейчас со мной намного,намного лучше.

    Ева Ковалёв

    Рис.Частный архив

    На сегодняшний день в Польше СЭД диагностирован менее чем у тысячи человек. Однако, по оценкам, это может коснуться 7,6 - 15 тысяч человек. люди. Тем, кто подозревает, что у них может быть ЭДС, рекомендую вести дневник и записывать, когда и при каких обстоятельствах она появляется. Так будет легче связать ситуацию с конкретными симптомами. Второй важный момент – обратиться к врачам, специализирующимся на заболеваниях соединительной ткани.И самое главное - продолжайте искать диагноз. У меня также есть просьба к семьям людей, которые сообщают о различных необычных проблемах со здоровьем: верьте им и поддерживайте их в постановке диагноза. Симптомы всегда имеют причину.

    В 2017 году по инициативе клинического генетика проф. доктор хаб. доктора медицины Ольги Хаус была создана Польская ассоциация Элерс-Данлос, которая поддерживает и объединяет пациентов, борющихся с этим заболеванием. Я решил их поставить и запустить - думаю, у меня столько опыта с ЭДС и лечением, что я справлюсь.Любой, кто нуждается в помощи с диагностикой или советом, может связаться с нами.

    • Что такое синдром Отелло?

      Синдром Отелло — разновидность алкогольного психоза. Его также называют алкогольной паранойей и алкогольным безумием ревности.Синдром Отелло тесно связан с...

    • «Дети с синдромом Дауна непросты в мире»

      Люди с трисомией 21, или синдромом Дауна, страдают многими очень серьезными сопутствующими заболеваниями.- Эти дети не так просты на свете, как...

      Эдита Бжозовска
    • Синдром разбитого сердца.Симптомы напоминают сердечный приступ, причины довольно необычны.

      Ощущение жжения в груди, бледность кожи, холодный пот и учащенный пульс — симптомы, которые могут указывать на разбитое сердце. Однако дело не в метафорическом названии...

      Агнешка Мазур-Пучала
    • Синдром запястного канала - причины, симптомы, лечение и профилактика.Когда необходима операция?

      Чашка выпадает из вашей руки и с грохотом падает на пол. Вы с трудом держите ручку, буквы странно меняют форму, вы чувствуете покалывание вокруг большого пальца...

      Лилиана Фабисинска
    • Ева Юарт с новой серией рассказывает о смерти.«Один из главных героев трижды пережил клиническую смерть»

      Гость Ивоны Кутыной в "Онет Рано". была Ева Юарт, которая рассказала о своей новой серии разговоров, главная тема которых — смерть. "Вовремя...

    • Синдром Щелкунчика - виды, причины, симптомы.Какова диагностика и лечение?

      «Щелкунчик» — популярное название компактной дробилки для разбивания твердой скорлупы орехов. Однако мало кто знает, что этим именем называют еще...

    • Обращение ученых PAS: проветривание, маски, тестирование в школах.«Дельта очень легко распространяется в закрытых классах»

      Ученые из команды COVID-19 при президенте Польской академии наук призывают к срочному и последовательному внедрению в школах процедур WMT - проветривания, масок, тестирования. Согласно ...

      ПАП
    • Тренировки для детей от Евы Ходаковской – хит или замазка? [МЫ ИСПЫТЫВАЕМ]

      В июне Ева Ходаковска выпустила первую часть нового тренинга, посвященного детям.С 1 сентября у младшего...

      Агнешка Мазур-Пучала
    • Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) - симптомы и лечение заболевания

      В телеинтервью Дороте Веллман Татьяна Окупник призналась, что у нее болезнь Элерса-Данлоса (БЭД).Хотя недуги - в основном связанные с...

    • Ева Ходаковска: Ситуация драматическая.Польские дети быстрее всех в Европе набирают вес

      Ева Ходаковска уже много лет вдохновляет польских женщин заботиться о своем здоровье и состоянии. Ее тренинги очень популярны. Эксперт по здоровому образу жизни...

      Агнешка Мазур-Пучала
    .

    Синдром Элерса-Данлоса. Какова жизнь с EDS? История Евы 9000 1
    1. Недавно Татьяна Окупник призналась, что страдает синдромом Элерса-Данлоса (СЭД)
    2. Одним из менее чем тысячи человек с диагнозом СЭД также является Эва Ковалёв, президент Польской ассоциации Элерс-Данлос
    3. Для г-жи Евы СЭД принес главным образом неврологические проблемы, в том числе очень сильные и частые боли, «туман в голове», проблемы со зрением, а также желудочно-кишечные расстройства, пищевую непереносимость, повышенную чувствительность к холоду
    4. В течение многих лет она слышала от врачей, что ее симптомы были вызваны стрессом, что она пыталась привлечь внимание, что она изобретала или у нее была ипохондрия
    5. Потребовались годы, чтобы установить диагноз, во время которого она перенесла 30 серьезных операций - мать г-жи Евы отследила EDS.Как это произошло, рассказала Медонет .

    Моника Миколайска прослушала

    До постановки диагноза ЭДС. «Должно быть больно, со временем это пройдет»

    Все началось с головных болей. Я знаю от своих родителей, что мне тогда было шесть лет. Я сам помню эти боли, когда был подростком. Случалось несколько раз в неделю. Врачи часто отмечали, что я пытаюсь привлечь к себе внимание, потому что у меня не может так часто болеть голова. Твои родители сказали: прими таблетку, пройдет. Дошло до того, что я принимал их по десятку в неделю. В течение многих лет меня также сопровождало головокружение, было ощущение, что в нем крутится вертолет.

    В детстве я также получил множество травм. У меня все время что-то было вывихнуто, подвывихнуто, реже - сломано. Однако я предполагал, что это из-за того, что я активен (катались на лыжах, плавали с семьей, был теннис, плавание). В то время мои родители не обращали особого внимания на эту склонность к обиде — они думали, что со временем я вырасту из нее.

    У меня часто болели мышцы, кости и суставы - это случалось несколько раз в неделю, иногда боли длились несколько дней без перерыва. Когда они были исключительно сильными, мы обращались к врачам, но потом обычно слышали, что это связано с ростом, что должно быть больно и что со временем это пройдет. Боль усиливалась с каждым действием, иногда мне было даже тяжело вставать. Я очень быстро устал.

    Ева Ковалёв

    Рис.Частный архив

    Потом выяснилось, что у меня нейрогенный мочевой пузырь (очень часто ощущается давление на мочевой пузырь, хоть он и почти пустой, ощущение неполной дефекации), что свидетельствовало о проблемах с нервной системой. Было очень неловко и напряжно, особенно во время школьных экскурсий. В ЭЦП эта проблема возникает очень часто. Или у вас может быть другой симптом — отсутствие ощущения наполненности мочевого пузыря.

    Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) — малоизвестное генетическое заболевание, которое на самом деле распространяется по всему организму, скрывая множество других «заболеваний».Его причиной является неправильное строение основных компонентов соединительной ткани – одной из важнейших тканей нашего организма.

    Гиперчувствительность в EDS. «Тело может меняться от часа к часу»

    На самом деле, в детстве, в подростковом возрасте и позже я боролся с пищевой непереносимостью и непереносимостью гистамина (позднее диагностировали как синдром активации тучных клеток). Тем не менее, они были диагностированы только три года назад.Так появились поносы, запоры, боли в животе, тошнота, одышка после употребления молока, а также были изменения на коже - красные пятна, крапивница, конъюнктивит. В таких ситуациях может даже возникнуть анафилактический шок. Сейчас я на строгой диете - без глютена, без молочных продуктов, без фруктозы, нельзя есть ничего замороженного и переработанного, все должно быть свежим. Я также принимаю много лекарств для облегчения симптомов, в связи с тяжестью симптомов прохожу биологическое лечение.

    Реакции гиперчувствительности проявлялись и на другие, иногда неожиданные факторы, такие как изменение температуры, влажности воздуха, света - на самом деле это может произойти в ответ на что угодно. Появляется одышка, сильная усталость, кожа сухая до ломтика, тело начинает отекать - посторонним может показаться, что это просто больше веса, те, кто нас видят каждый день знают, что набрать невозможно вес в один день и выглядеть как обычно на следующий день.Тело может даже меняться от часа к часу.

    Повышенная чувствительность к различным факторам СЭД. Сухая кожа

    Рис. Частный архив

    Очень распространена непереносимость холода (хотя это может относиться и к высоким температурам). Я помню ситуацию из моего пребывания в Канаде.Тогда была холодная зима. В какой-то момент у меня на коже появились пятна, похожие на микоз, и я лечилась от этого заболевания без какого-либо эффекта. В конце концов один из врачей решил проверить, действительно ли это грибковые поражения — оказался аллергической реакцией на холод и сухой воздух. За свою карьеру он столкнулся только с одним подобным случаем. Интересно, когда я летела из Канады в Мексику, все пятна исчезли в течение 10 минут - потому что изменилась температура и влажность воздуха.Канадский врач был прав.

    Это не типичная аллергическая реакция, т.к. стандартные тесты ничего тревожного не показывают. Необходимы узкоспециализированные иммунологические тесты на активность тучных клеток. Я не думаю, что кто-то в Польше их делает. Этим занимаются всего несколько лабораторий в мире.

    Общим для нас является боль в костях и суставах, гипермобильность суставов, частые травмы, атаксия, дизавтономия (в т.в симптомы псевдогриппа), синдром активации тучных клеток (MCAS), частая забывчивость, «мозговой туман», проблемы с сосудами (разной степени тяжести), проблемы с желудком (часто пищевая непереносимость) и нежная, подверженная повреждениям кожа (излишне эластичная лишь у некоторых типы).

    Аномальная реакция на местные анестетики встречается относительно часто. Чаще всего члены семьи, друзья, опекуны и врачи понимают, что «у вас не может быть симптомов со стороны каждой части тела».К сожалению, это возможно, и заболевания соединительной ткани, в том числе СЭД, являются лучшим примером этого.

    Синдром Элерса-Данлоса очень сложен, и сообщаемые симптомы могут различаться у пациентов одного типа и/или изменяться в течение жизни.

    Ищите диагноз. «Я слышал, что зря отнимаю время у врача»

    Как видите, болезней у меня было много и они были самые разные.Сначала я не соединил их вместе. Я старался заботиться о каждом отдельно. Врачи тоже не помогли. Я слышал от многих, что причина в стрессе, что я пытаюсь привлечь внимание, что я выдумываю или у меня ипохондрия. Однажды я услышал, что зря отнимаю время у врача. Помню, у меня тогда болела голова и живот, были проблемы с мочевым пузырем и одышка. Для врача это были типичные симптомы стресса или истерии. Тем более, что речь шла о молодой девушке. К сожалению, существует большая диспропорция между тем, как обращаются с мужчинами и женщинами, особенно молодыми.И эта проблема возникает во всем мире. Просто мы чаще слышим от врачей, что симптомы, о которых мы сообщаем, являются истерией. Поскольку вы не знаете, что происходит, проще всего указать на психические или психосоматические симптомы.

    Ева Ковалёв

    Рис. Частный архив

    Дополнительную сложность представляет непредсказуемость реакции организма - из-за этого очень сложно доказать врачу, что симптомы действительно имели место. Записываемся на прием к дерматологу или пульмонологу, крайний срок через два месяца - но за это время у меня может вообще не быть этих симптомов, но они могут снова появиться через неделю после визита.

    Терпевшееся годами недоверие со стороны врачей и слух о том, что причина моих недугов - "голова", что я сам себе это выдумал, в итоге привели к развитию депрессии.

    Извилистая дорога к диагнозу. «К сожалению, многое произошло»

    Поворотным моментом в приближении к диагнозу (хотя ждать пришлось еще много лет) стал несчастный случай, в котором я погиб, когда мне было ок.11 лет. Я упал с лестницы и сломал большеберцовую кость, сильно болела голова и шея. Через несколько лет выяснилось, что произошел разрыв первого шейного позвонка, но на рентгене его не было видно. Так выяснилось, что все в порядке.

    Через шесть лет головные боли стали для меня нормой - длились почти постоянно. Я начала принимать противоэпилептические препараты и антидепрессанты - кроме того, что они меня притупляли, улучшений не было. Основными диагнозами были повышенная чувствительность, головные боли напряжения и опять же предлагались попытки привлечь к себе внимание.Прежде чем мы добрались до первопричин моей болезни, к сожалению, многое произошло.

    Ева Ковалёв

    Рис. Частный архив

    Мне сделали операцию на носовых пазухах, чтобы облегчить головную боль, но не помогло. Через два года удалены тератома правого яичника и очаги эндометриоза.Головные боли усиливались, у меня была одышка, сердцебиение, проблемы с памятью, проблемы со зрением - много раз я полностью слеп, когда лежал. Последующие визиты к неврологам не принесли результатов, у него по-прежнему диагностировали повышенную чувствительность, стрессы, головные боли напряжения и мигрени. К этому добавились обострившиеся проблемы с желудком - , однако я слышала от врача, что я слишком молода (мне было 22 года), чтобы чем-либо болеть и делать какие-либо анализы, так что у меня однозначно синдром раздраженного кишечника. Значит, опять все списали на стресс.

    Худшее было еще впереди. В 2015 году нейрохирург, д-р Артур Зачиньский, посмотрел мои предыдущие резонансы, которые уже видели многие врачи, и заметил несросшийся перелом задней дуги первого шейного позвонка (С1). Позже это было подтверждено компьютерной томографией, как и травматическое поражение нижних шейных позвонков. Эти проблемы были одной из причин ужасных головных болей, которые у меня были. Я объездил пол-Европы, чтобы найти объект, где это можно исправить.Я нашел его в Берлине. Во время операции мне вставили межтеловой имплант - эффекты были потрясающими: полностью прошли постоянные головные боли (остались связанные с давлением или движением).

    Невыносимая боль и, наконец, диагноз: синдром Элерса-Данлоса.

    К сожалению, через месяц имплант разрушился (это произошло из-за инцидента на парковке и резкого торможения автомобиля, в результате которого я ударился о переднее сиденье).Боль вернулась. С этого момента начинаются осложнения и череда пребывания в больницах.

    Ева Ковалёв

    Рис. Частный архив

    Повторная операция прошла не так хорошо, как при первом лечении - опять очень сильные головные боли, боли в руках, кистях, рвота, стойкая непереносимость пищи - Ничего не могла есть, кроме желтка.За неделю я похудела на 10 кг. У меня болели суставы - такое ощущение, что на них насыпали песок и кости трутся друг о друга. Это была невыносимая боль. Было не совсем понятно, что со мной не так. Улучшение приносили только капельницы, поэтому я снова и снова обращалась в больницу. Наконец, в Новой Соле был созван консилиум, который решил, что у меня дизавтономия, то есть дисфункция вегетативной нервной системы. Лечение было назначено. Меня тоже отправили в неврологический стационар, но ничего хорошего из этого не вышло - опять же основная причина была психика, несмотря на разное мнение психиатра и психолога больницы.

    К счастью, мои родители поверили мне, так что в них была большая поддержка - наверное, поэтому я пережил это страшное время. Моя мама всегда искала причины моих проблем. Когда имплант разрушился, кто-то предположил ей, что, возможно, у меня какое-то редкое заболевание, которым никто не может заболеть. Моя мама начала искать информацию в Интернете и так наткнулась на синдром Элерса-Данлоса. Вот именно, я соответствовал всем возможным критериям гипермобильности.

    Чрезмерную подвижность суставов определяют по шкале Бейтона.

    Рис. Частный архив

    Пришла к генетику, который на основании анализов крови подтвердил: ЭДС гипермобильного типа (ГЭДС). Причина гипермобильного типа до конца неизвестна, но в связи с выполнением всех диагностических критериев и диагнозом другого пациента из-за рубежа, у которого были схожие симптомы, идентичные генетические изменения и клинический диагноз hEDS, врач также поставил мне диагноз hEDS. .

    Большое облегчение, что наконец-то появилась отправная точка. Это был 2015 год. Мне было рекомендовано ежегодное обследование сердца, прием Д3, физиопроцедуры и определение минеральной плотности костной ткани (костная денситометрия) - благодаря этому я узнал, что у меня остеопения, а потом и остеопороз (вероятная причина разрушения имплантата). ).

    Ева Ковалёв

    Рис.Частный архив

    ЭДС неизлечим, лечатся только сопутствующие заболевания. Именно поэтому после постановки диагноза я отправился в американскую клинику EDS — в Польше врачи, которых я посещал, отказывались лечиться или предлагали визит к психиатру. Проблемы, которые у меня были с шейным отделом позвоночника, были решены в США. Мне сделали стабилизацию - мне вкрутили винты в череп и первый и второй шейные позвонки. К сожалению, это принесло больше проблем (нестабильность позвоночника была намного больше, чем показали визуализирующие исследования), больше операций и последовавших за ними осложнений, включая микроподвижки, истечение цереброспинальной жидкости, внутричерепную гипертензию и аллергию на синие швы, из-за которых раны отказывались заживать. .Всего у меня за плечами около 30 крупных операций, мелкие операции не считаю. Большинства повторных операций можно было бы избежать, если бы врачи знали об особенностях синдрома Элерса-Данлоса.

    Меня ожидает как минимум еще одна операция - замена части клапана ПА по поводу внутричерепной гипертензии.

    Жизнь с ЭДС. «Я смеюсь, что моя работа — быть пациентом»

    Сегодня, благодаря точной диагностике и эффективному лечению, к счастью, я не испытываю таких сильных головных болей, как раньше - они бывают, но непостоянны, и в то же время гораздо слабее и поддаются обычным обезболивающим.Улучшилось зрение (с -5,25 до -4,5), стала более активной, лучше сплю. С 2018 года я не принимаю антидепрессанты, не пользуюсь услугами психолога и очень редко испытываю плохое настроение.

    Для меня ЭДС вызвал в основном неврологические проблемы. Это было результатом нестабильности позвоночника, проблем с внутричерепным давлением и вышеупомянутой дизавтономии, синдрома активации тучных клеток, проблем с желудочно-кишечным трактом, одышки, нестабильности в руках или височно-нижнечелюстном суставе.К сожалению, синдром Элерса-Данлоса создает предрасположенность к возникновению других заболеваний. Это не одна болезнь, она охватывает весь организм.

    У одного человека это будет нейрогенный мочевой пузырь, у другого - гастропарез или проблемы с кишечником, у третьего - тяжелый остеопороз. Например: переломы костей не являются первичным симптомом СЭД, хотя и встречаются, как в случае с Татьяной Окупник. Так что отсутствие перелома кости не означает отсутствие СЭД.

    Для меня ЭЦП также определила большую часть моей жизни. Я смеюсь над тем, что моя работа — быть пациентом. Из-за него и того состояния, в котором я находилась (включая сильные боли и "туман в голове" - непонимание текста, забывание основных слов, очень сильное истощение), мне пришлось бросить учебу на ветеринара. Мечтаю вернуться к ним когда-нибудь.сейчас со мной намного,намного лучше.

    Ева Ковалёв

    Рис.Частный архив

    На сегодняшний день в Польше СЭД диагностирован менее чем у тысячи человек. Однако, по оценкам, это может коснуться 7,6 - 15 тысяч человек. люди. Тем, кто подозревает, что у них может быть ЭДС, рекомендую вести дневник и записывать, когда и при каких обстоятельствах она появляется. Так будет легче связать ситуацию с конкретными симптомами. Второй важный момент – обратиться к врачам, специализирующимся на заболеваниях соединительной ткани.И самое главное - продолжайте искать диагноз. У меня также есть просьба к семьям людей, которые сообщают о различных необычных проблемах со здоровьем: верьте им и поддерживайте их в постановке диагноза. Симптомы всегда имеют причину.

    В 2017 году по инициативе клинического генетика проф. доктор хаб. доктора медицины Ольги Хаус была создана Польская ассоциация Элерс-Данлос, которая поддерживает и объединяет пациентов, борющихся с этим заболеванием. Я решил их поставить и запустить - думаю, у меня столько опыта с ЭДС и лечением, что я справлюсь.Любой, кто нуждается в помощи с диагностикой или советом, может связаться с нами.

    • Что такое синдром Отелло?

      Синдром Отелло — разновидность алкогольного психоза. Его также называют алкогольной паранойей и алкогольным безумием ревности.Синдром Отелло тесно связан с...

    • «Дети с синдромом Дауна непросты в мире»

      Люди с трисомией 21, или синдромом Дауна, страдают многими очень серьезными сопутствующими заболеваниями.- Эти дети не так просты на свете, как...

      Эдита Бжозовска
    • Синдром разбитого сердца.Симптомы напоминают сердечный приступ, причины довольно необычны.

      Ощущение жжения в груди, бледность кожи, холодный пот и учащенный пульс — симптомы, которые могут указывать на разбитое сердце. Однако дело не в метафорическом названии...

      Агнешка Мазур-Пучала
    • Синдром запястного канала - причины, симптомы, лечение и профилактика.Когда необходима операция?

      Чашка выпадает из вашей руки и с грохотом падает на пол. Вы с трудом держите ручку, буквы странно меняют форму, вы чувствуете покалывание вокруг большого пальца...

      Лилиана Фабисинска
    • Ева Юарт с новой серией рассказывает о смерти.«Один из главных героев трижды пережил клиническую смерть»

      Гость Ивоны Кутыной в "Онет Рано". была Ева Юарт, которая рассказала о своей новой серии разговоров, главная тема которых — смерть. "Вовремя...

    • Синдром Щелкунчика - виды, причины, симптомы.Какова диагностика и лечение?

      «Щелкунчик» — популярное название компактной дробилки для разбивания твердой скорлупы орехов. Однако мало кто знает, что этим именем называют еще...

    • Обращение ученых PAS: проветривание, маски, тестирование в школах.«Дельта очень легко распространяется в закрытых классах»

      Ученые из команды COVID-19 при президенте Польской академии наук призывают к срочному и последовательному внедрению в школах процедур WMT - проветривания, масок, тестирования. Согласно ...

      ПАП
    • Тренировки для детей от Евы Ходаковской – хит или замазка? [МЫ ИСПЫТЫВАЕМ]

      В июне Ева Ходаковска выпустила первую часть нового тренинга, посвященного детям.С 1 сентября у младшего...

      Агнешка Мазур-Пучала
    • Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) - симптомы и лечение заболевания

      В телеинтервью Дороте Веллман Татьяна Окупник призналась, что у нее болезнь Элерса-Данлоса (БЭД).Хотя недуги - в основном связанные с...

    • Ева Ходаковска: Ситуация драматическая.Польские дети быстрее всех в Европе набирают вес

      Ева Ходаковска уже много лет вдохновляет польских женщин заботиться о своем здоровье и состоянии. Ее тренинги очень популярны. Эксперт по здоровому образу жизни...

      Агнешка Мазур-Пучала
    .

    Синдром Элерса-Данлоса | Ревматология 9000 1

    Что такое синдром Элерса-Данлоса и каковы его причины?

    Синдром Элерса-Данлоса (ЗЭД) — группа заболеваний, обусловленных аномальным строением основных компонентов соединительной ткани и нарушением обмена веществ в ней. Соединительная ткань является основным компонентом опорно-двигательного аппарата – костей, суставных хрящей, сухожилий, связок и межпозвонковых дисков. Эта ткань есть и во многих других системах и органах — в глазу, сердечно-сосудистой системе, стенках кишечника, паренхиматозных органах (напр.легкие). Компонентами соединительной ткани являются клетки и внеклеточное вещество, состоящее в основном из коллагена и протеогликанов (сочетаний белков с гликозаминогликанами). В настоящее время различают более 30 видов коллагена – выработка каждого из них связана с определенным геном. Аномалии в этих генах могут вызывать изменения в соединительной ткани, способствующие возникновению различных заболеваний, и могут передаваться будущим поколениям. Изменения в коллагене приводят к аномальному строению суставов, сухожилий и связок, что приводит к чрезмерной подвижности суставов.

    Они также могут вызывать изменения в системах и органах, упомянутых в начале.

    Различают 6 форм синдрома Элерса-Данлоса (в том числе классическую форму, сосудистую форму и др.), выделенных на основании клинических симптомов и дефектов отдельных типов коллагена или ферментативных нарушений, и ряд форм, которые полностью не классифицируются.

    Насколько распространен синдром Элерса-Данлоса?

    Частота каждой формы синдрома Элерса-Данлоса различается.Наиболее распространена классическая форма (1 случай примерно на 20 000 родов). Сосудистая форма, представляющая наибольший риск для больных, встречается значительно реже (1 случай примерно на 100 000 родов).

    Как проявляется синдром Элерса-Данлоса?

    Каждая форма синдрома Элерса-Данлоса связана с различными симптомами, их течением и прогнозом. Эти символы также могут пересекаться. У некоторых из них преобладает чрезмерная подвижность суставов. В интервью мы часто узнаем, что даже незначительные травмы способствуют возникновению подвывихов суставов, что в суставах возникают повторные припухлости и экссудаты. Эти симптомы могут начаться в детстве и часто встречаются в семьях больных. Боли возникают в суставах — чаще всего в коленях — у детей с чрезмерной подвижностью суставов, их часто ошибочно принимают за боли роста.

    Что делать при появлении симптомов синдрома Элерса-Данлоса?

    Пациент или его окружение должны заметить симптомы синдрома Элерса-Данлоса и обратиться к врачу.Насколько срочно вы должны сообщить, зависит от симптомов, упомянутых выше. Такие симптомы, как острое желудочно-кишечное кровотечение или внезапные сердечные симптомы, требуют неотложной медицинской помощи. Однако, заметив чрезмерную подвижность суставов или хронические симптомы, следует сообщить семейному врачу, который направит пациента к соответствующим специалистам. Важно сообщить врачу о возможном семейном наличии заболевания, особенно чрезмерной подвижности суставов, поскольку это облегчает диагностику.

    Как врач ставит диагноз синдрома Элерса-Данлоса?

    Основанием для объективного определения чрезмерной подвижности суставов является выполнение обследования по шкале Бейтона . По этой шкале чрезмерную подвижность суставов демонстрируют:

    • возможность пассивного приведения большого пальца к предплечью
    • возможность пассивного тыльного сгибания в V пястно-фаланговом суставе на 90°
    • гиперэкстензия в локтевых и коленных суставах выше 10°
    • способность поставить руки на пол, наклоняясь вперед с прямыми коленями.

    При осмотре больного врач оценивает наличие изменений в суставах (деформация, припухлость, экссудация) и позвоночнике (патологическое искривление). Он также проверяет мышечную силу, а также внешний вид и растяжение кожи. Часто показано неврологическое обследование, а при некоторых формах необходимы многочисленные специализированные обследования, связанные с органными проявлениями.

    При классической форме синдрома Элерса-Данлоса генерализованная чрезмерная подвижность суставов часто связана с искривлением позвоночника, плоскостопием, варикозным расширением вен.Кожа тонкая и чрезмерно эластичная. Возможны «спонтанный» пневмоторакс, изменения клапанов сердца, неврологические расстройства. У женщин с классической формой ЗЭД при беременности существует риск разрыва матки и преждевременных родов.

    Наибольший риск связан с сосудистой формой синдрома Элерса-Данлоса. Чрезмерная подвижность суставов при этой форме обычно ограничивается пальцами, кожа тонкая, полупрозрачная, легко образуются подкожные кровоизлияния даже после незначительных травм.Больные имеют характерный внешний вид – худощавое лицо, выпученные глаза, потеря жировой клетчатки в конечностях. Часто встречаются контрактуры в периферических суставах. Сосудистая форма связана с постоянной угрозой жизни из-за возможности разрыва стенок крупных сосудов - аорты, мозговых, подвздошных и других артерий. Часто возникают аневризмы – особенно в области брюшной аорты и мозговых артерий, также с риском разрыва. Существует риск разрыва кишечной стенки и другие риски, упомянутые при обсуждении классической формы, особенно у беременных.При этой форме риску подвергаются любые оперативные вмешательства и артериографические исследования (коронарография).

    Дефекты соединительной ткани, вызывающие симптомы синдрома Элерса-Данлоса, становятся все более понятными, некоторые из них можно обнаружить у пациентов. Однако пока эти тесты проводятся лишь в нескольких центрах мира и бесполезны для лечения пациентов. Однако при течении синдрома Элерса-Данлоса лабораторные и другие исследования проводятся в зависимости от симптомов, связанных с данной формой заболевания.

    Какие существуют методы лечения синдрома Элерса-Данлоса?

    При преобладающей форме кифосколиоза можно применять высокие дозы витамина С, оказывающие влияние на ферментативные нарушения. При других формах применяют нестероидные противовоспалительные препараты, анальгетики, ортопедические вмешательства, а при тяжелых осложнениях (разрыв сосудистой, кишечной стенки и др.) проводят соответствующие спасительные оперативные вмешательства. Особый подход требуется от женщин во время беременности, что связано со многими рисками.У больных с чрезмерной подвижностью суставов для функциональной стабилизации суставов применяют упражнения на укрепление мышц.

    Можно ли полностью вылечить синдром Элерса-Данлоса?

    Полное излечение синдрома Элерса-Данлоса невозможно, возможно только симптоматическое лечение. Течение синдрома Элерса-Данлоса и сроки выживания больных предсказать невозможно — они зависят от формы заболевания, органной симптоматики и осложнений. Необходимо постоянно контролировать лечение у врачей, часто многих специальностей.

    .

    Смотрите также